多为双眼发病，进展缓慢
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一种罕见的遗传性视网膜疾病，典型表现为视网膜静脉周围出现色素沉着带和脉络膜萎缩区域，伴随渐进性视力下降与视野缺损。其症状隐匿且个体差异显著，需结合专业眼底检查确诊。

一、核心症状

1. 视力减退
   • 早期呈轻度模糊，晚期进展为严重视力丧失（<0.1）。
   • 常见对比敏感度下降，暗光下视觉障碍更明显。
2. 视野缺损
   • 典型表现：环状暗点或旁中心暗点，多始于颞侧视野。
   • 晚期可发展为管状视野，严重影响生活能力。

二、眼底表现

1. 色素异常
   • 视网膜静脉旁线性色素沉积，呈“骨细胞样”或“豹纹状”。
   • 伴随RPE（视网膜色素上皮）萎缩，暴露脉络膜血管。
2. 脉络膜改变
   • 局灶性萎缩灶沿血管分布，晚期融合成片。
   • 脉络膜毛细血管丧失导致背景呈“椒盐状”外观。

表：疾病分期与特征对比

三、伴随病变与并发症

1. 黄斑受累

   晚期出现黄斑囊样水肿或地图状萎缩，导致中心视力骤降。

2. 继发病变
   • 视网膜血管变细，偶见微动脉瘤。
   • 玻璃体混浊与白内障发生率显著增高。

尽管该病无法根治，定期眼底广角成像与视野检查可延缓进展。典型病变局限于后极部，但全身系统异常罕见，患者需终身监测以防不可逆视功能损害。