女性发病率约为男性2倍，30～40岁高发，病程2～6个月，部分超1年。
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎是一种以肺泡和肺间质内嗜酸性粒细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病，临床表现为亚急性或反复发作的呼吸系统症状，常伴全身症状和过敏背景，影像学与实验室检查具有特征性改变，多数患者对糖皮质激素治疗反应迅速，但易复发。
一、临床表现
呼吸系统症状 患者常亚急性起病，主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难、喘鸣，部分可出现少量咯血。约2/3患者伴有或先期出现哮喘，半数以上体检可闻及喘鸣音及细湿啰音。症状反复发作，迁延不愈，严重者可进展为急性呼吸窘迫综合征（ARDS），但极少见。
全身症状 多数患者伴有低热、盗汗、体重减轻、乏力等全身中毒或消耗症状，部分因长期症状导致显著体重下降和营养不良。这些症状易误诊为结核或肿瘤，需结合影像学与实验室检查鉴别。
过敏背景 近半数患者有既往过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等，1/3～1/2病例伴有其他过敏表现。本病与变态反应机制密切相关，涉及Ⅲ、Ⅳ型变态反应协同作用。
二、实验室与影像学特征
实验室检查 外周血嗜酸性粒细胞比例>6%（见于60%～90%患者），痰中可见大量嗜酸粒细胞。血沉增快（>20mm/h），部分患者IgE升高，约1/3病例。少数可有缺铁性贫血、血小板增多。支气管肺泡灌洗液嗜酸粒细胞>40%高度提示诊断。
影像学表现 胸片典型表现为双肺外周分布的浸润影，边缘不清，呈“肺水肿反转形状”，即肺门相对透明，外肺野密度增高，多位于中上肺。CT可见肺泡实变、磨玻璃影、纵隔淋巴结肿大，部分呈条索带状不透光区。影像学异常对激素治疗反应迅速，多在1～2周显著改善。
三、诊断与鉴别要点
诊断依据 依据临床症状（咳嗽、呼吸困难、哮喘、全身症状）、实验室检查（外周血或痰嗜酸粒细胞增多、血沉快）、影像学特征（外周肺浸润、“肺水肿反转形状”），结合支气管肺泡灌洗或肺活检确诊。激素试验性治疗快速有效亦支持诊断。
鉴别诊断 需与感染性肺炎、结核、真菌感染、肿瘤、其他嗜酸性粒细胞性肺病（如急性嗜酸性粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉病）鉴别。关键点在于外周血或肺组织嗜酸粒细胞增多、影像学特征及激素治疗反应。
主要症状与出现频率
症状 | 出现频率 | 主要特点 |
|---|---|---|
咳嗽 | >90% | 干咳或伴少量痰 |
呼吸困难 | 80%～90% | 进行性加重，活动后明显 |
发热 | 50%～70% | 多为低热，少数高热 |
体重减轻 | 40%～60% | 亚急性病程中常见 |
盗汗 | 30%～50% | 夜间明显 |
喘鸣 | >50% | 常与哮喘并存 |
咯血 | <10% | 少量，罕见大咯血 |
实验室与影像学特征对比
检查项目 | 典型表现 | 诊断价值 |
|---|---|---|
外周血嗜酸粒细胞 | >6%（60%～90%） | 高度提示，但非绝对 |
痰嗜酸粒细胞 | 可见增多 | 支持诊断 |
血沉（ESR） | >20mm/h | 非特异性炎症指标 |
IgE | 1/3病例升高 | 提示过敏背景 |
胸片 | 双肺外周浸润，“肺水肿反转形状” | 特异性较高，但<25%典型 |
胸部CT | 肺泡实变、磨玻璃影、纵隔淋巴结肿大 | 较胸片敏感，典型者易识别 |
支气管肺泡灌洗 | 嗜酸粒细胞>40% | 高度特异性，确诊重要依据 |
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎以女性、30～40岁高发，临床以咳嗽、呼吸困难、哮喘及全身症状为主要表现，实验室与影像学具有特征性改变，糖皮质激素治疗反应迅速但易复发，病程迁延，多数预后良好，少数可遗留轻度肺功能异常。
