当外周血中红细胞数量超过8×10¹²/L、血红蛋白浓度超过125%时,就可能引发红细胞增多症眼底的病变。
红细胞增多症眼底是由于血液系统疾病导致的红细胞异常增多,当血液变得浓稠时,会直接压迫和损伤眼部微血管,从而在眼底引发一系列特定的病理改变。
(一) 核心发病机制与原因
红细胞增多症眼底的发生,其根本原因在于血液成分的改变,主要分为两大类: 原发性 和 继发性 。前者指疾病本身即源于骨髓等造血系统,后者则由其他全身性疾病或外部因素诱发。
原发性原因:真性红细胞增多症
这是一种经典的骨髓增殖性疾病,其核心问题在于 造血干细胞 发生了基因突变,导致不受控制地、过度地生成红细胞。这种病理性增生是引发眼底病变的直接源头。继发性原因:全身性疾病的连锁反应
当身体存在其他导致慢性缺氧的疾病时,机体会本能地分泌大量 促红细胞生成素 ,以增加红细胞数量来改善缺氧状况。这种代偿性的红细胞增多,若超出正常范围,同样会损害眼底血管。
(一) 主要病因分类
| 病因类型 | 具体原因 | 发病机制简述 |
|---|---|---|
| 原发性 | 真性红细胞增多症 | 造血干细胞 基因突变,导致红细胞自主、不受控地过度增生。 |
| 继发性 | 慢性心肺疾病 (如慢性阻塞性肺疾病、发绀性心脏病) | 疾病导致 血液含氧量 长期偏低,刺激 促红细胞生成素 分泌增多。 |
| 高原居住 | 高海拔地区空气稀薄, 氧气分压 低,身体为适应环境而增加红细胞生成。 | |
| 某些肿瘤 | 部分肿瘤(如肾癌、肝癌)能异常分泌 促红细胞生成素 。 | |
| 药物影响 | 长期或滥用 促红细胞生成素 药物。 |
(一) 具体发病机制
当血液中的红细胞数量达到上述危险阈值时,其发病机制主要体现在以下几个方面:
- 血液粘稠度剧增 :过量的红细胞使血液变得异常粘稠,如同“糖浆”,导致血流速度显著减慢。
- 血管内皮损伤 :粘稠的血液流经眼底脆弱的微血管时,会对血管壁造成直接的物理性损伤和压迫。
- 血管通透性改变 :受损的血管壁会变得“松散”,导致血管内的液体和蛋白质渗出到视网膜组织中,引发水肿和渗出。
- 血栓形成风险 :血流缓慢和血液粘稠是血栓形成的三大条件之一,眼底微血管内可能形成小血栓,阻断血流,导致 视网膜动脉阻塞 或 静脉回流受阻 。
总而言之,红细胞增多症眼底是全身性血液病在眼部的直接体现。其根本原因在于血液系统疾病导致红细胞异常增多,而核心发病机制则是血液粘稠度增加对眼底微血管造成的多重损害。无论是原发于骨髓的真性红细胞增多症,还是继发于心肺等疾病的代偿性增多,其最终结果都可能导致眼底出现视网膜静脉迂曲扩张、出血、渗出等一系列典型改变。