约10%-15%的慢性胰腺炎病例属于自身免疫性胰腺炎（AIP）
自身免疫性胰腺炎是一种由 免疫系统异常攻击自身胰腺组织 引发的 慢性炎症性疾病 ，其本质是 免疫介导的胰腺损伤 。该病常伴随 高γ球蛋白血症、IgG4升高或自身抗体阳性 等免疫学特征，并对 糖皮质激素治疗反应良好 ，这些特点有助于与胰腺癌等其他疾病进行鉴别。
一、发病原因
1. 免疫机制异常
自身免疫性胰腺炎 的核心病因在于 免疫系统错误识别并攻击胰腺组织 ，导致 慢性炎症和纤维化 。这种异常免疫反应可能与 T细胞、B细胞及浆细胞浸润 有关，尤其是 IgG4阳性浆细胞 在胰腺组织中的大量聚集，被认为是诊断的重要依据之一。
2. 遗传易感性
部分患者存在 遗传背景上的易感性 ，如某些 人类白细胞抗原（HLA）基因型 可能增加患病风险。家族中若有类似疾病史，个体患病概率也会相应上升。
3. 环境与生活方式因素
尽管 环境因素并非直接致病原因 ，但 吸烟、酗酒、长期接触某些化学物质 等不良生活习惯，可能作为 诱发或加重因素 参与疾病的发生发展。
4. 药物与感染诱因
某些药物（如 青霉素类抗生素、非甾体抗炎药 ）以及 病毒感染或细菌感染 ，也可能通过 激活免疫系统 间接诱发自身免疫性胰腺炎。
二、病理分类与特征对比
| 分类类型 | 胰管表现 | 胰腺形态 | 免疫标志物 | 激素治疗反应 |
|---|---|---|---|---|
| 弥漫性胰管狭窄型 | 主胰管广泛变细、不规则 | 胰腺弥漫性肿大 | IgG4升高、高γ球蛋白血症 | 显著有效 |
| 局限性胰管狭窄型 | 局部或分支胰管狭窄 | 胰腺局部肿胀 | IgG4升高、可伴自身抗体 | 有效，但需注意误诊风险 |
三、临床表现与并发症
1. 典型症状
- 腹痛 ：以上腹部为主，多为持续性钝痛或绞痛。
- 脂肪泻 ：由于胰腺外分泌功能受损，出现 脂肪吸收障碍 。
- 黄疸 ：若合并胆道受累，可能出现 无痛性黄疸 。
- 糖尿病样症状 ：胰岛功能受损时，可表现为 血糖升高 。
2. 并发症
- 胰腺功能不全 ：包括 外分泌不足 （消化酶减少）和 内分泌不足 （胰岛素分泌障碍）。
- 胰外病变 ：如 硬化性胆管炎、唾液腺炎、腹膜后纤维化 等，提示全身性自身免疫状态。
四、诊断与治疗要点
1. 诊断标准
- 影像学检查 ：CT或MRI显示 胰腺弥漫性或局限性肿大 ，主胰管狭窄。
- 实验室指标 ： 血清IgG4升高 、 高γ球蛋白血症 、 自身抗体阳性 。
- 组织活检 ：发现 淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润 ，支持确诊。
2. 治疗策略
- 一线治疗 ： 糖皮质激素 （如泼尼松）是首选药物，多数患者在数周内症状缓解。
- 维持治疗 ：病情稳定后可逐渐减量，必要时加用 免疫抑制剂 （如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤）。
- 手术干预 ：仅在 激素无效或怀疑恶性肿瘤 时考虑手术探查或切除。
五、预后与管理建议
大多数 自身免疫性胰腺炎患者经规范治疗后预后良好 ，但需 长期随访监测复发情况 。日常生活中应 避免烟酒刺激 ，保持 规律饮食与作息 ，并定期复查 胰腺功能及免疫指标 。对于合并其他自身免疫疾病的患者，还需 综合管理全身状况 ，以降低并发症风险。