10-80△
这是一种临床上少见的复杂性斜视，主要特征是单眼的上直肌和下斜肌同时发生麻痹，导致患眼出现特定的眼位偏斜和运动障碍 。这种麻痹使得眼球向上转动的能力严重受限，患者在第一眼位（正前方注视）时，患眼通常呈现下斜视状态，其下斜度可在10△至80△之间，多数情况下大于20△ 。该病常合并有水平性斜视，如外斜视或内斜视，并伴有上睑下垂，这种上睑下垂多为假性或混合性，容易被误诊 。
一、核心病理与临床表现
眼球运动障碍：核心问题是患眼的上直肌（负责眼球上转和内转）与下斜肌（负责眼球上转和外转）功能丧失。这导致患眼在向正上方、内上方（如看鼻尖方向）和外上方（如看耳朵方向）注视时，眼球上转严重受限甚至完全不能上转，形成全方位的上转不足 。而向下注视通常不受影响或影响较小。
眼位异常：
- 垂直斜视：由于上转肌群无力，下转肌群（下直肌和上斜肌）相对亢进，导致患眼在原在位时处于下斜视状态 。
- 水平斜视：常合并外斜视（斜视度10△-60△）或内斜视（斜视度30△-60△），这增加了病情的复杂性 。
上睑下垂与头位异常：
- 上睑下垂：患者常表现出上睑下垂，但这种下垂多为假性，即并非提上睑肌本身无力，而是由于患眼处于下斜位，为了代偿性地获得向上看的能力，健眼会过度上抬，而患眼则通过额肌用力来提升眼睑，长期如此造成了上睑下垂的外观，也可能是混合性的 。
- 代偿头位：患者常采取下颌上抬的头位，以利用眼眶的解剖结构，帮助患眼通过下转肌群的拮抗作用，尽可能地看到上方的物体，这是一种重要的代偿机制。
二、病因与诊断
病因：可分为先天性和后天性两大类 。先天性病因尚不完全清楚，可能与动眼神经或其分支在发育过程中的异常有关，或被认为是动眼神经麻痹在恢复过程中残留的部分麻痹 。后天性原因则可能包括外伤、肿瘤压迫、脑部炎症或血管性病变等导致的神经或肌肉损伤 。
诊断要点：
- 详细病史：了解发病年龄、有无外伤史、神经系统疾病史等。
- 眼部检查：重点检查眼位、各方向的眼球运动范围，特别是上转功能。
- 牵拉试验：可帮助判断是否存在肌肉机械性限制。
- 影像学检查：如眼眶MRI或CT，有助于排除肿瘤、外伤等器质性病变，并评估肌肉的形态 。
鉴别诊断：需与先天性上睑下垂、其他类型的斜视（如上斜肌麻痹）、眶上裂综合征等相鉴别，避免误诊 。
特征对比项 | 单眼双上转肌麻痹 | 单眼下斜肌麻痹 | 单眼上斜肌麻痹 |
|---|---|---|---|
麻痹肌肉 | 上直肌 + 下斜肌 | 下斜肌 | 上斜肌 |
原在位眼位 | 下斜视 | 上斜视 | 上斜视 |
主要眼球运动障碍 | 全方位上转受限 | 内上转受限 | 外下转受限 |
合并水平斜视 | 常见（外斜或内斜） | 常见（外斜） | 常见（外斜） |
上睑下垂 | 常见（多为假性或混合性） | 不典型 | 不典型 |
代偿头位 | 下颌上抬 | 头向健侧肩部倾斜 | 头向健侧肩部倾斜，面部转向健侧 |
三、治疗与预后
- 非手术治疗：对于症状轻微或因全身状况不宜手术的患者，可尝试佩戴棱镜眼镜来矫正复视，但效果有限，且不能解决外观问题。
手术治疗：是主要的治疗手段，目标是矫正眼位、改善眼球运动和外观，消除代偿头位 。手术方案复杂，常需联合多条肌肉手术。
- 下直肌后徙：减弱亢进的下转肌，是矫正下斜视的基础。
- 上斜肌减弱术：如上斜肌折叠或断腱，可进一步减弱下转力量，并可能改善外斜视。
- 水平斜视矫正术：根据合并的外斜或内斜程度，进行相应的内直肌或外直肌手术。
- 特殊术式：对于严重上转受限，可采用Knapp术（水平直肌垂直移位术）或其改良术式，将部分内直肌和外直肌向上移位，以替代部分上转功能 。
治疗挑战与预后：该病临床少见，治疗也比较困难 。手术通常需要分次进行，有时甚至需要双眼手术才能达到理想效果 。预后取决于病因、发病年龄、斜视严重程度以及手术方案的选择和执行。多数患者通过手术能显著改善眼位和头位，但完全恢复正常的上转功能较为困难。
该病症的管理需要综合考虑患者的年龄、症状严重程度及具体眼部情况，制定个体化的诊疗方案，以期在改善外观和功能之间取得最佳平衡。
