80%以上患者在50岁后起病,病程多呈亚急性或慢性进展
脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经系统退行性疾病,主要影响脊髓后索与侧索,常与维生素B12缺乏有关。该病在老年人群中较为常见,早期症状隐匿,容易被忽视,随着病情发展,神经系统功能逐渐受损,严重影响生活质量。该病需与脊髓炎、多发性硬化等疾病鉴别,早期识别与干预至关重要。
一、周围神经损害
早期表现
感觉异常是最早出现的症状,常从下肢远端开始,表现为持续性的麻木、刺痛、发冷感或烧灼感。查体可发现手套-袜套样感觉减退,部分患者伴有神经干压痛。感觉障碍类型
感觉异常多呈对称性分布,以末端为主,可出现振动觉、位置觉减退或消失。
| 感觉类型 | 常见表现 | 检查发现 |
|---|---|---|
| 深感觉 | 位置觉、振动觉障碍 | Romberg征阳性 |
| 浅感觉 | 麻木、刺痛 | 手套-袜套样分布 |
| 自主神经 | 皮肤干燥、脱屑 | 温度觉异常 |
二、脊髓损害
后索症状
早期以深感觉障碍为主,导致感觉性共济失调,表现为步态不稳、踩棉花感,夜间加重,Romberg征阳性。锥体束受累
病变进展累及侧索后,出现锥体束征,如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,下肢症状通常重于上肢。
| 损害部位 | 主要体征 | 临床表现 |
|---|---|---|
| 后索 | 深感觉障碍 | 步态不稳、共济失调 |
| 侧索 | 锥体束征 | 肌张力高、腱反射亢进 |
| 周围神经 | 感觉异常 | 手套-袜套样障碍 |
三、脑神经损害
- 视神经受累
部分患者出现视力下降、视野中心暗点、视神经萎缩,但其他脑神经通常不受影响。
四、精神与认知功能异常
早期精神症状
可表现为易激惹、淡漠、抑郁、幻觉、记忆力减退,严重者可发展为痴呆。认知功能障碍
包括定向力下降、反应迟钝、注意力不集中等。
五、括约肌功能障碍
- 晚期表现
随病情进展,部分患者出现尿频、尿急、尿失禁或便秘,提示疾病进入晚期阶段。
六、其他系统表现
贫血相关症状
多数患者在神经症状前出现贫血、倦怠、腹泻、舌炎等。营养不良
特别是在老年患者中,常伴有体重下降、乏力、食欲减退等。
脊髓亚急性联合变性在老年人中表现多样,涉及感觉、运动、认知及自主神经等多个系统。由于其隐匿性起病和进行性加重的特点,早期识别与干预尤为重要。该病虽罕见,但补充维生素B12治疗可显著改善预后,尤其在发病3个月内开始治疗者恢复效果最佳。对老年人出现不明原因的肢体麻木、步态不稳、精神异常或贫血病史时,应高度警惕该病的可能,尽早就医,以实现早诊断、早治疗的目标。