60天内手术干预成功率最高
胆道闭锁治疗需根据病情阶段采取多学科综合方案，核心是通过手术重建胆汁引流通道，辅以药物、营养支持及感染预防，早期干预（出生60天内）可显著提高生存率。
一、综合治疗体系
1. 手术干预
（1）Kasai手术（肝门空肠吻合术）
- 适用阶段：出生后60天内，胆道未完全闭锁
- 手术原理：切除肝门纤维块，将空肠与肝门部胆管吻合，恢复胆汁引流
- 成功率：约60%患儿术后胆汁引流改善
- 术后管理：需长期使用熊去氧胆酸预防胆管炎，定期监测肝功能
（2）肝移植
- 适用情况：
- Kasai手术失败
- 确诊时已进展至肝硬化（多见于3月龄以上患儿）
- 生存率：术后5年生存率可达80%-90%
- 供体来源：活体肝移植或尸体肝移植，需终身使用免疫抑制剂
（3）其他手术方式
- 胆管空肠吻合术：适用于部分肝外胆管通畅的患儿
- 腹腔镜手术：创伤小、恢复快，新生儿优先选择
2. 药物治疗
- 熊去氧胆酸：促进胆汁排泄，改善胆汁淤积
- 抗生素：如头孢曲松钠预防胆管炎
- 维生素补充：维生素A/D/E/K纠正脂溶性维生素缺乏
3. 营养支持
- 高热量配方奶粉：中链甘油三酯配方促进脂肪吸收
- 肠外营养：严重营养不良者需静脉营养支持
4. 感染预防
- 疫苗接种：按时接种常规疫苗，避免感染诱发胆管炎
- 抗生素预防：术后定期使用抗生素降低感染风险
二、治疗方案对比表
| 治疗方式 | 适用阶段 | 5年生存率 | 术后管理重点 |
|---|---|---|---|
| Kasai手术 | 出生60天内 | 60%改善胆汁引流 | 抗感染、利胆药物 |
| 肝移植 | 肝硬化或手术失败 | 80%-90% | 免疫抑制剂、排斥反应监测 |
| 胆管空肠吻合术 | 肝外胆管部分通畅 | 需长期随访 | 定期影像学检查评估胆道通畅性 |
三、多学科协作关键点
- 1.早期诊断：出生后2周内通过超声、MRCP排查胆道闭锁
- 2.手术时机：60天内手术可最大限度保留肝功能
- 3.术后长期管理：每3个月复查肝功能、肝脏超声监测生长发育指标，调整营养方案
胆道闭锁治疗以手术为核心，Kasai手术为首选，肝移植为终末期方案。需结合个体病情制定方案，强调早期干预与术后规范管理，以改善预后及生存质量。