约50%患者在确诊后2-3年内出现显著症状，5年生存率仅为30%-50%。

肺间质纤维化是一种以肺泡壁和肺间质慢性炎症、纤维化为特征的进行性疾病，其症状常隐匿起病，早期易被忽视。随着肺组织瘢痕化加重，气体交换功能逐渐受损，最终导致呼吸衰竭。

一、主要症状

1. 呼吸困难

   • 活动性气促：初期仅在爬楼梯、跑步时出现，后期静息状态下也会发生。
   • 夜间加重：部分患者因平卧位导致肺淤血，需垫高枕头缓解。

2. 干咳

   • 无痰或少痰：因纤维化刺激气道神经，咳嗽反射增强。
   • 持续性：常规止咳药效果有限，可能与胃食管反流（常见合并症）相关。

3. 全身表现

   • 乏力：因低氧血症导致肌肉供氧不足。
   • 体重下降：疾病消耗增加或合并肺动脉高压引起代谢异常。

二、典型体征

1. 听诊异常

   • Velcro啰音：约80%患者可在双肺底部闻及类似撕开尼龙扣的细碎爆裂音。
   • 杵状指：晚期因慢性缺氧导致指端增生，占比约25%-50%。

2. 影像学特征

   检查类型	表现特点	临床意义
   胸部X线	双肺弥漫性网格状或蜂窝状阴影	初步筛查，但早期敏感性低
   高分辨率CT	胸膜下网格影、牵拉性支气管扩张	确诊金标准，特异性达90%以上

三、疾病分期与表现差异

1. 早期

   • 无症状：部分患者仅通过体检发现肺功能下降。
   • 轻微运动受限：如快走时气短，易误认为衰老或缺乏锻炼。

2. 进展期

   • 静息血氧饱和度<90%：需长期氧疗支持。
   • 合并症出现：如肺动脉高压（占比20%-30%）、肺心病。

3. 终末期

   • 呼吸衰竭：需机械通气或考虑肺移植。
   • 多器官受累：因缺氧导致心、肾功能代偿性恶化。

肺间质纤维化的临床表现复杂多样，早期识别呼吸困难和干咳等关键症状至关重要。随着纤维化进展，生活质量显著下降，但通过肺功能监测和影像学评估可延缓疾病进程。患者需密切关注血氧水平，并及时干预合并症以改善预后。