小儿阵发性室性心动过速(PVT)的年发病率约为0.1%-0.3%,多见于1-3岁婴幼儿,是儿童期常见的心律失常之一。这种突发性、规则性的快速心跳(通常心率>200次/分)可持续数秒至数小时,多由心脏电信号传导异常引发,但具体病因复杂多样。
一、核心病因机制
先天性心脏结构异常
- 约30%病例与先天性心脏病相关,如室间隔缺损、心肌病等
- 异常心肌组织形成异常电信号通路
- 典型病例:右心室流出道室速占儿童PVT的60%
离子通道功能障碍
- 钠/钾/钙离子通道基因突变导致心肌细胞电活动紊乱
- 常见遗传综合征:长QT综合征、Brugada综合征
继发性诱发因素
- 电解质紊乱(低钾/低镁)
- 药物副作用(如支气管扩张剂)
- 心肌炎后遗症
| 病因类型 | 典型特征 | 治疗响应率 | 复发风险 |
|---|---|---|---|
| 先天性心脏病 | 心脏杂音+影像学异常 | 85% | 低 |
| 离子通道病变 | 家族史+心电图特异性改变 | 60% | 高 |
| 继发性因素 | 可追溯诱因 | 95% | 极低 |
二、临床表现与诊断
典型症状
- 突发面色苍白、拒食
- 呼吸急促伴冷汗
- 年长儿可诉心悸/胸痛
诊断金标准
- 12导联心电图捕捉发作期波形
- 动态心电图监测阵发性特征
- 心脏超声排除结构性病变
三、治疗与管理策略
急性发作处理
- 腺苷静脉注射(90%有效)
- 同步电复律(顽固性病例)
长期预防方案
- 射频消融术(成功率>80%)
- β受体阻滞剂(如普萘洛尔)
- 植入式心律转复除颤器(罕见高危病例)
四、预后与随访
多数患儿经规范治疗后心脏功能可完全恢复,但离子通道病变患者需终身监测。建议每3-6个月进行24小时动态心电图评估,避免剧烈运动直至病情稳定。早期识别并干预可显著改善预后,整体5年生存率超过95%。