约50%的特发性肺纤维化患者会在确诊后3-5年内发展为蜂窝肺。

蜂窝肺是多种慢性肺部疾病终末期的影像学表现，主要由肺组织反复损伤、修复异常导致纤维化和囊腔形成所致。其核心机制涉及炎症持续激活、成纤维细胞增殖失衡以及细胞外基质过度沉积，最终破坏正常肺泡结构，形成类似蜂窝的囊性病变。

一、主要病因

1. 间质性肺疾病（ILD）

   • 特发性肺纤维化（IPF）：占蜂窝肺病例的60%-70%，与遗传突变（如TERT、SFTPC基因）和端粒缩短密切相关。
   • 结缔组织病相关ILD：如类风湿关节炎、硬皮病，因自身免疫攻击肺实质引发纤维化。

2. 慢性感染或炎症

   • 肺结核、肺炎等长期未愈的感染可导致肺组织瘢痕化。
   • 过敏性肺炎：长期暴露于霉菌或鸟类蛋白等抗原，诱发慢性炎症。

3. 环境与职业暴露

   石棉、硅尘等直接损伤肺泡上皮细胞，加速纤维化进程。

二、病理生理过程

1. 肺泡上皮损伤

   吸烟、病毒感染等因素破坏Ⅰ型肺泡细胞，触发修复异常。

2. 成纤维细胞活化

   肌成纤维细胞大量增殖，分泌过量胶原蛋白，形成永久性瘢痕。

3. 囊腔形成

   纤维化组织收缩拉扯支气管，形成直径3-10mm的囊性空腔。

三、高危因素

1. 年龄与性别

   60岁以上男性发病率显著升高，可能与激素水平相关。

2. 遗传易感性

   家族史患者发病风险增加5-10倍。

3. 生活方式

   吸烟者肺功能下降速度比非吸烟者快2-3倍。

蜂窝肺的本质是肺组织不可逆的结构重塑，早期干预原发病、避免致病暴露是延缓进展的关键。目前治疗以抗纤维化药物（如吡非尼酮）和氧疗为主，但终末期需考虑肺移植。