90%以上患者通过及时综合治疗可完全康复
急性溶血性尿毒综合征（HUS）的治疗需以多学科协作、个体化方案为核心，早期干预可显著提高生存率并减少并发症。治疗重点包括纠正水电解质紊乱、控制溶血进程、管理高血压及预防肾功能不可逆损伤，重症患者需结合血浆置换与免疫抑制治疗。
一、基础治疗与支持疗法
液体管理
- 严格监测出入量，避免过度补液加重肺水肿或高血压。
- 少尿期需限制钠、钾摄入，必要时使用利尿剂（如呋塞米）。
- 脱水患者需谨慎补液，维持中心静脉压8-12 cmH₂O。
电解质与酸碱平衡
- 高钾血症（>6.5 mmol/L）紧急处理：静脉注射葡萄糖酸钙、碳酸氢钠，或行透析。
- 代谢性酸中毒（pH<7.2）需补充碳酸氢钠，目标维持pH 7.35-7.45。
营养支持
- 肠内营养优先，高热量、低蛋白、低磷饮食，减轻肾脏负担。
- 无法进食者需静脉营养，避免含钾制剂。
表：HUS患者液体管理参数对比
| 指标 | 目标范围 | 监测频率 | 干预措施 |
|---|---|---|---|
| 尿量 | 0.5-1 mL/kg/h | 每小时 | 调整补液速度或利尿剂 |
| 血钠 | 135-145 mmol/L | 每6小时 | 限制或补充钠盐 |
| 血钾 | 3.5-5.0 mmol/L | 每4小时 | 降钾药物或透析 |
二、病因特异性治疗
感染相关HUS（典型HUS）
- 大肠杆菌O157:H7感染：避免使用抗生素（可能增加志贺毒素释放），以对症支持为主。
- 补体介导的非典型HUS：首选抗C5单抗（依库珠单抗），阻断补体激活通路。
免疫抑制治疗
- 糖皮质激素（甲泼尼龙）适用于自身免疫性HUS，剂量1-2 mg/kg/d。
- 血浆置换：每日置换1-1.5倍血浆量，持续至血小板计数>150×10⁹/L、乳酸脱氢酶下降。
肾替代治疗
- 透析指征：严重氮质血症（BUN>30 mmol/L）、难治性高钾血症、尿毒症脑病。
- 连续性肾脏替代疗法（CRRT）适用于血流动力学不稳定者。
表：HUS治疗药物选择与作用机制
| 药物类型 | 代表药物 | 作用机制 | 适用HUS类型 |
|---|---|---|---|
| 补体抑制剂 | 依库珠单抗 | 阻断C5转化酶，防止膜攻击复合物形成 | 非典型HUS |
| 免疫抑制剂 | 利妥昔单抗 | 清除B细胞，减少抗体产生 | 自身免疫性HUS |
| 抗血小板药物 | 阿司匹林 | 抑制血小板聚集 | 血栓性微血管病（谨慎使用） |
三、并发症防治
高血压管理
- 首选钙通道阻滞剂（硝苯地平）或ACEI（依那普利），目标血压<130/80 mmHg。
- 高血压脑病需静脉使用硝普钠或拉贝洛尔。
神经系统并发症
- 癫痫发作：静脉注射地西泮，维持脑灌注压。
- 脑水肿：限制液体、甘露醇脱水，避免过度通气。
长期随访
- 监测肾功能（血肌酐、eGFR）、尿蛋白，每3-6个月评估一次。
- 10%-30%患者进展至慢性肾病，需低蛋白饮食及RAAS抑制剂治疗。
急性溶血性尿毒综合征的治疗需根据病因、病情严重程度及并发症制定个体化方案，早期支持治疗与病因干预是改善预后的关键，多数患者通过规范治疗可避免长期肾脏损伤。