Coats病是什么

Coats 病是一种特发性视网膜毛细血管扩张症

它又称外层渗出性视网膜病变,多在儿童期发病,患者中男性占比极高,且绝大多数为单眼受累。临床核心表现为单眼视力下降、斜视,或瞳孔区出现特征性的黄白色反射(白瞳症),若未及时干预,疾病进展可导致不可逆性失明。

一、病因与发病特点

病因尚未完全明确,目前认为与多种因素存在关联,且具有显著的人群发病倾向。

1. 可能致病因素

因素类别具体关联方向
基因突变相关基因异常可能影响视网膜血管发育
先天血管异常视网膜血管先天性结构或功能缺陷
炎症反应机体慢性炎症可能参与血管病变进程
感染因素梅毒、结核等感染或为潜在诱发因素
代谢与内分泌代谢障碍、内分泌失衡可能影响血管状态

2. 发病人群特征

好发于儿童和青少年,发病高峰多在 7 岁左右;男性患者占比超过 70%;约 90% 的患者为单眼发病,双眼受累病例极少。

二、核心临床症状

症状表现与病变部位、进展阶段密切相关,早期可能隐匿,随病情发展逐渐明显。

1. 视力下降

病变累及黄斑区时,可引发黄斑水肿、星芒状渗出,晚期形成机化瘢痕,导致视力显著且不可逆下降,是患者就诊的主要原因之一。

2. 白瞳症

瞳孔区呈现黄白色反射,是本病的典型体征。晚期大量渗出导致视网膜球形脱离,若渗出物隆起至晶状体后囊,白瞳症会更加明显。

3. 斜视

部分患者因单眼视力受损,双眼视功能失衡,逐渐出现眼球外斜,尤其在儿童群体中较为常见。

三、关键鉴别诊断

需与多种易混淆眼病区分,避免误诊误治,核心鉴别要点如下表所示:

鉴别疾病发病年龄眼别特征核心鉴别依据
视网膜母细胞瘤(RB)多<3 岁25% 为双眼眼底可见实质性肿瘤,无大量黄色渗出
早产儿视网膜病变早产儿几乎均为双眼有早产及吸氧史,眼底可见血管增殖灶
转移性眼内炎各年龄段多为单眼伴全身急性感染,眼前节有葡萄膜炎体征
糖尿病性视网膜病变中老年为主多为双眼有糖尿病病史,眼底可见微血管瘤集群
老年黄斑变性>50 岁多为双眼视网膜血管无瘤样扩张及渗出性改变

四、主要治疗方式

治疗核心目标是凝固异常血管、阻止渗漏,不同病情阶段需选择对应方案。

1. 激光光凝疗法

早期首选治疗手段,通过激光封闭视网膜异常扩张的血管,减少渗出,使病变区域形成脉络膜视网膜瘢痕,多数早期患者经治疗后病情可停止进展,保留部分视力。

2. 冷冻疗法

适用于视网膜周边部病变或屈光间质混浊无法实施激光治疗的病例,可单独使用或与激光治疗联合应用,能有效封闭异常血管。

3. 药物治疗

近年临床多采用抗 VEGF 药物玻璃体腔注射,可减轻视网膜渗出;肾上腺皮质激素可短期缓解水肿,但无法控制病情进展,临床应用需严格评估。

4. 手术治疗

针对病变晚期出现视网膜脱离、黄斑前膜的患者,可行玻璃体切割术联合视网膜切开术,清除视网膜下渗出,争取保留部分视网膜功能。对继发性青光眼、白内障等并发症,需酌情进行对症手术。

Coats 病的预后差异极大,发病年龄越小、干预越晚,预后越差,严重者可在短期内失明;而早期发现并规范治疗的患者,多数能维持有用视力。由于儿童患者早期症状隐匿,家长需定期带孩子进行眼部检查,尤其当孩子出现斜视、视力模糊或瞳孔异常反光时,应立即就医。成年人若出现不明原因的单眼视力下降,也需警惕本病可能,及时诊断治疗是避免视力丧失的关键。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。本文所涉医学知识仅供参考,不能替代专业医疗建议。用药务必遵医嘱,切勿自行用药。本文所涉就医相关政策及医院信息均整理自公开资料,部分信息可能有过期或延迟的情况,请务必以官方公告为准。
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