Coats 病是一种特发性视网膜毛细血管扩张症。
它又称外层渗出性视网膜病变,多在儿童期发病,患者中男性占比极高,且绝大多数为单眼受累。临床核心表现为单眼视力下降、斜视,或瞳孔区出现特征性的黄白色反射(白瞳症),若未及时干预,疾病进展可导致不可逆性失明。
一、病因与发病特点
病因尚未完全明确,目前认为与多种因素存在关联,且具有显著的人群发病倾向。
1. 可能致病因素
| 因素类别 | 具体关联方向 |
|---|---|
| 基因突变 | 相关基因异常可能影响视网膜血管发育 |
| 先天血管异常 | 视网膜血管先天性结构或功能缺陷 |
| 炎症反应 | 机体慢性炎症可能参与血管病变进程 |
| 感染因素 | 梅毒、结核等感染或为潜在诱发因素 |
| 代谢与内分泌 | 代谢障碍、内分泌失衡可能影响血管状态 |
2. 发病人群特征
好发于儿童和青少年,发病高峰多在 7 岁左右;男性患者占比超过 70%;约 90% 的患者为单眼发病,双眼受累病例极少。
二、核心临床症状
症状表现与病变部位、进展阶段密切相关,早期可能隐匿,随病情发展逐渐明显。
1. 视力下降
病变累及黄斑区时,可引发黄斑水肿、星芒状渗出,晚期形成机化瘢痕,导致视力显著且不可逆下降,是患者就诊的主要原因之一。
2. 白瞳症
瞳孔区呈现黄白色反射,是本病的典型体征。晚期大量渗出导致视网膜球形脱离,若渗出物隆起至晶状体后囊,白瞳症会更加明显。
3. 斜视
部分患者因单眼视力受损,双眼视功能失衡,逐渐出现眼球外斜,尤其在儿童群体中较为常见。
三、关键鉴别诊断
需与多种易混淆眼病区分,避免误诊误治,核心鉴别要点如下表所示:
| 鉴别疾病 | 发病年龄 | 眼别特征 | 核心鉴别依据 |
|---|---|---|---|
| 视网膜母细胞瘤(RB) | 多<3 岁 | 25% 为双眼 | 眼底可见实质性肿瘤,无大量黄色渗出 |
| 早产儿视网膜病变 | 早产儿 | 几乎均为双眼 | 有早产及吸氧史,眼底可见血管增殖灶 |
| 转移性眼内炎 | 各年龄段 | 多为单眼 | 伴全身急性感染,眼前节有葡萄膜炎体征 |
| 糖尿病性视网膜病变 | 中老年为主 | 多为双眼 | 有糖尿病病史,眼底可见微血管瘤集群 |
| 老年黄斑变性 | >50 岁 | 多为双眼 | 视网膜血管无瘤样扩张及渗出性改变 |
四、主要治疗方式
治疗核心目标是凝固异常血管、阻止渗漏,不同病情阶段需选择对应方案。
1. 激光光凝疗法
早期首选治疗手段,通过激光封闭视网膜异常扩张的血管,减少渗出,使病变区域形成脉络膜视网膜瘢痕,多数早期患者经治疗后病情可停止进展,保留部分视力。
2. 冷冻疗法
适用于视网膜周边部病变或屈光间质混浊无法实施激光治疗的病例,可单独使用或与激光治疗联合应用,能有效封闭异常血管。
3. 药物治疗
近年临床多采用抗 VEGF 药物玻璃体腔注射,可减轻视网膜渗出;肾上腺皮质激素可短期缓解水肿,但无法控制病情进展,临床应用需严格评估。
4. 手术治疗
针对病变晚期出现视网膜脱离、黄斑前膜的患者,可行玻璃体切割术联合视网膜切开术,清除视网膜下渗出,争取保留部分视网膜功能。对继发性青光眼、白内障等并发症,需酌情进行对症手术。
Coats 病的预后差异极大,发病年龄越小、干预越晚,预后越差,严重者可在短期内失明;而早期发现并规范治疗的患者,多数能维持有用视力。由于儿童患者早期症状隐匿,家长需定期带孩子进行眼部检查,尤其当孩子出现斜视、视力模糊或瞳孔异常反光时,应立即就医。成年人若出现不明原因的单眼视力下降,也需警惕本病可能,及时诊断治疗是避免视力丧失的关键。