手术切除肿瘤、控制高血压、维持体液平衡
手术切除肿瘤是目前唯一可能根治小儿嗜铬细胞瘤的方法，通过彻底移除产生过量儿茶酚胺的肿瘤组织，从根本上消除病症源头。在术前，必须通过药物有效控制高血压，以降低手术风险；积极维持体液平衡，纠正因长期高血压导致的血容量不足，为手术成功和患儿安全提供保障。
一、 疾病认知与病理机制
小儿嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的罕见肿瘤，其核心特征是持续或阵发性地分泌过量的儿茶酚胺（主要包括肾上腺素和去甲肾上腺素）。这些激素的异常释放导致患儿出现严重的高血压、心悸、头痛、出汗等典型症状，若不及时干预，可能引发高血压危象、心力衰竭甚至猝死。
发病特点 儿童嗜铬细胞瘤多为单侧、单发，但相较于成人，儿童患者中遗传性综合征（如多发性内分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau病）的关联性更高，因此对患儿进行遗传学筛查尤为重要。肿瘤大小不一，但即使体积较小，也可能产生显著的临床症状。
病理生理 过量的儿茶酚胺作用于全身的α和β肾上腺素能受体，导致小动脉强烈收缩，外周血管阻力急剧升高，引发高血压。心肌收缩力增强、心率加快，增加心脏负荷。长期的高激素状态还会导致血容量调节机制紊乱，出现相对或绝对的低血容量。
诊断流程 诊断依赖于生化检测（如24小时尿儿茶酚胺及其代谢物甲氧基肾上腺素水平）和影像学检查（如CT、MRI及特异性核素扫描MIBG显像）。基因检测有助于明确潜在的遗传病因。
二、 核心缓解策略详解
有效的缓解策略围绕术前准备、手术治疗及术后管理展开，旨在稳定患儿状态、安全切除肿瘤并预防并发症。
术前药物控制 术前使用α-肾上腺素能受体阻滞剂（如酚苄明）是标准治疗，通常需提前10-14天开始，以扩张血管、降低血压、纠正低血容量。当α受体阻滞充分后，若存在心动过速，可加用β-肾上腺素能受体阻滞剂（如普萘洛尔），但必须在α受体阻滞后使用，以防发生反常的高血压危象。
手术切除腹腔镜手术是目前的首选术式，具有创伤小、恢复快的优点。对于巨大、恶性或复发的肿瘤，可能需要开放手术。手术目标是完整切除肿瘤，避免挤压导致儿茶酚胺大量释放。术中需严密监测血压和心率，麻醉管理至关重要。
围术期支持治疗 包括建立可靠的静脉通路、充分补液以扩充血容量、准备血管活性药物（如硝普钠用于降压，去甲肾上腺素用于术后低血压）等。术后需在重症监护室密切观察，警惕低血压、低血糖等并发症。
以下表格对比了不同治疗阶段的关键措施与目标：
| 治疗阶段 | 核心措施 | 主要目标 | 风险防范 |
|---|---|---|---|
| 术前准备 | α-受体阻滞剂应用、逐步加量 | 有效控制高血压、扩充血容量 | 避免体位性低血压、预防术中高血压危象 |
| 手术期 | 腹腔镜或开放肿瘤切除、精细麻醉管理 | 完整切除肿瘤、维持血流动力学稳定 | 防止术中血压剧烈波动、减少出血 |
| 术后管理 | 监测生命体征、补充液体与能量 | 维持循环稳定、纠正低血糖 | 预防低血压、监测儿茶酚胺水平复发 |
三、 长期管理与预后
尽管手术切除肿瘤能有效缓解绝大多数患儿的症状，但长期随访不可或缺。部分患儿可能因遗传综合征而存在肿瘤复发或多发风险，需定期进行生化和影像学复查。术后血压通常会迅速下降，部分患儿可能需短期使用升压药支持。对于无法手术或恶性嗜铬细胞瘤，可采用靶向治疗、放疗或化疗等综合手段控制病情。绝大多数患儿在成功手术后预后良好，生活质量显著提高。
