患病率约0.1-0.3/10万,属于罕见自身免疫性疾病
肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征(TINU综合征)是一种以肾小管间质性肾炎和非感染性葡萄膜炎为特征的全身性疾病,主要累及青少年和年轻成人。其核心病理机制是免疫系统异常攻击肾脏和眼部组织,属于多器官受累的自身免疫性疾病。
一、疾病特征
肾脏表现
- 早期以肾小管功能障碍为主,表现为多尿、夜尿增多、低钾血症等
- 约60%患者出现血肌酐升高,可能进展为急性肾损伤
- 肾活检可见肾小管间质淋巴细胞浸润伴纤维化
眼部表现
- 典型症状为突发性眼红、眼痛、视力下降
- 前葡萄膜炎最常见,可伴睫状充血、角膜后沉着物
- 约30%患者出现视神经炎或视网膜血管炎等严重并发症
二、诊断要点
核心标准
- 肾小管间质性肾炎确诊后6个月内发生葡萄膜炎
- 需排除感染、药物中毒等其他病因
辅助检查
- 尿常规显示肾性糖尿、氨基酸尿
- 血沉、C反应蛋白等炎症指标显著升高
- 眼科检查可见房水细胞、玻璃体混浊等炎症表现
三、治疗与管理
免疫抑制治疗
- 糖皮质激素(如泼尼松)为首选,剂量需根据肾功能调整
- 重症患者需联用环磷酰胺或霉酚酸酯等免疫抑制剂
长期随访
- 每3个月监测尿蛋白、血肌酐及眼底变化
- 约20%患者可能复发,需警惕慢性肾功能不全风险
该病预后与早期干预密切相关,及时规范治疗可显著改善肾脏和眼部预后。患者需严格遵医嘱用药,避免自行减停激素,同时注意预防感染等并发症。