暴发型、急性型、慢性型三种临床分型
小儿心内膜弹力纤维增生症是胎儿或婴幼儿时期因心内膜中胶原纤维和弹力纤维异常增生导致的心内膜增厚疾病,主要表现为充血性心力衰竭,根据症状轻重可分为不同类型,各具特征性临床表现。
(一)暴发型
- 起病特点:突然发病,进展迅猛,多见于6个月以下婴儿。
- 核心症状:
- 呼吸系统:严重呼吸困难、口唇发绀,可伴肺部湿啰音;
- 循环系统:面色苍白、心动过速、心音减低,常闻及奔马律;
- 神经系统:烦躁不安、精神萎靡,甚至休克。
(二)急性型
- 起病特点:较暴发型稍缓,但仍在数日至数周内快速加重。
- 症状对比:
症状类型 暴发型 急性型 呼吸窘迫 极重度,需紧急抢救 中重度,氧疗可部分缓解 肝脏肿大 迅速进展,质硬 逐渐增大,伴压痛 喂养困难 完全拒食 进食减少伴呕吐
(三)慢性型
- 起病特点:隐匿起病,病程超过3个月,多见于1岁以上幼儿。
- 长期表现:
- 生长发育迟缓:体重不增、身材矮小;
- 反复感染:因肺淤血易患肺炎;
- 心脏扩大:心胸比例>0.6,心功能持续下降。
该疾病需结合超声心动图确诊,早期识别分型对治疗策略和预后判断至关重要,暴发型死亡率高而慢性型可通过药物延缓进展。