体内铁含量需控制在50μg/L以下
血色病是一种因铁代谢异常导致体内铁过量沉积的疾病，需通过规范治疗、严格饮食管理、定期监测及家族筛查等综合措施控制病情，预防肝硬化、糖尿病、心力衰竭等并发症。
一、规范治疗措施
驱铁治疗
- 静脉放血：初始每周放血500ml（可去除250mg铁），直至血清铁蛋白降至50μg/L；维持期每年3-4次，放血期间需监测血红蛋白（<100g/L时调整为每2周1次）。
- 口服驱铁药：去铁酮25mg/kg每日3次，或地拉罗司20mg/kg每日1次，注意监测肝肾功能及血细胞计数。
对症治疗
- 糖尿病：使用胰岛素或口服降糖药控制血糖。
- 肝硬化：避免饮酒，补充蛋白质，终末期需考虑肝移植。
- 心律失常：应用抗心律失常药物，严重者需心脏支持治疗。
二、严格饮食管理
饮食禁忌
- 禁用铁锅、铁制餐具，避免食用动物肝脏、猪血、豆类等高铁食物。
- 限制饮酒，避免加重肝损伤；减少高脂食物摄入，预防脂肪肝。
推荐饮食
- 增加新鲜蔬菜、水果（如莲子、芦笋）及富含膳食纤维的食物，促进铁排泄。
- 放血治疗期间需补充高蛋白饮食（如瘦肉、鱼类、鸡蛋），维持营养平衡。
三、定期监测与健康管理
实验室指标监测
指标 监测频率 目标值 血清铁蛋白 重度负荷每3个月1次，轻度每月1次 <50μg/L 血红蛋白 放血期间每次治疗前 ≥100g/L 肝功能 每6个月1次 转氨酶正常 并发症筛查
每年进行腹部超声（筛查肝硬化）、血糖检测（筛查糖尿病）、心电图（监测心脏受累）。
四、家族筛查与预防
遗传咨询
血色病为常染色体隐性遗传，建议患者直系亲属（父母、兄弟姐妹、子女）进行HFE基因检测（如C282Y、H63D突变）及血清铁蛋白筛查。
生活方式调整
- 避免服用铁剂、维生素C（促进铁吸收），慎用可能损伤肝脏的药物（如非甾体抗炎药）。
- 保持规律作息，避免过度劳累，增强机体免疫力。
血色病患者需长期坚持治疗与管理，通过控制铁摄入、定期监测指标、预防并发症，可显著改善生活质量。家族成员应早期筛查，实现早诊早治，降低疾病负担。