约70%-90%的患者会出现肾脏受累表现，其中蛋白尿和血尿最为常见。
原发性小血管炎性肾损害是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎累及肾脏的主要形式，主要影响肾小球毛细血管壁，导致坏死性新月体性肾小球肾炎，临床表现为快速进展性肾功能衰竭、血尿、蛋白尿等，若不及时干预可迅速发展为终末期肾病。
一、典型临床症状
泌尿系统异常 肾脏微血管炎症直接损伤肾小球滤过屏障，导致红细胞和蛋白质漏出。几乎所有患者均出现镜下或肉眼血尿，多数伴有不同程度的蛋白尿，部分可达肾病综合征水平（>3.5g/24h）。随着病情进展，可出现少尿甚至无尿，提示急性肾损伤。
全身系统性表现 由于属于系统性血管炎，常伴多器官受累。常见发热、乏力、体重下降等非特异性全身症状。肺部受累可表现为咳嗽、咯血，严重者发生肺泡出血危及生命。耳鼻喉症状包括鼻塞、鼻出血、听力下降或耳鸣。关节肌肉疼痛也较常见。
高血压与水肿 肾功能受损导致水钠潴留，引发高血压，部分患者血压显著升高。大量蛋白尿引起低蛋白血症，导致下肢或全身水肿，尤其是眼睑和踝部。
二、实验室与影像学特征
| 检查类别 | 常见异常表现 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 尿液检查 | 镜下血尿、蛋白尿、红细胞管型 | 提示肾小球源性血尿，是诊断的重要线索 |
| 血液检查 | 肌酐和尿素氮升高、贫血、C反应蛋白和血沉增高 | 反映肾功能损害程度及系统性炎症活动 |
| 免疫学检测 | ANCA阳性（c-ANCA或p-ANCA）、补体正常或轻度升高 | 支持ANCA相关性血管炎诊断，区别于其他肾炎 |
| 影像学 | 肾脏大小正常或增大，皮质髓质分界模糊 | 排除梗阻或慢性萎缩，支持急性病变 |
三、病理学特点与分型
肾活检病理特征 光镜下典型表现为寡免疫复合物沉积性坏死性新月体性肾小球肾炎，即肾小球内有节段或全球性纤维素样坏死，伴随大量细胞性或纤维细胞性新月体形成。免疫荧光显示IgG、IgM、C3等免疫复合物沉积极少或缺失，此为“寡免疫”特征。
组织学分级 根据国际 Chapel Hill 共识，依据肾小球病变比例分为四型，对预后判断具有重要意义：
病理分型 肾小球病变比例 新月体比例 预后趋势 局灶型 <50%肾小球受累 新月体为主 良好 混合型 >50%肾小球受累 部分坏死，部分新月体 中等 衰退型 多数肾小球硬化 新月体少见，以慢性改变为主 差 严重弥漫增生型 广泛坏死性病变 大量细胞性新月体 极差（若未治疗） ANCA类型与靶抗原关联c-ANCA 主要靶向蛋白酶3（PR3），常与韦格纳肉芽肿（现称肉芽肿性多血管炎）相关；p-ANCA 多靶向髓过氧化物酶（MPO），常见于显微镜下多血管炎或嗜酸性肉芽肿性多血管炎。两者均可引起相似的肾损害。
该疾病起病隐匿或急骤，早期识别血尿、蛋白尿及系统性症状至关重要。结合ANCA检测与肾活检病理可明确诊断。病变进展迅速，及时启动免疫抑制治疗是改善肾功能预后的关键，延误诊治易导致不可逆肾衰竭。