“多音律”心音是埃布斯坦综合征的主要临床表现特征，主要因三尖瓣隔瓣和（或）后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上而形成
心音是反映心脏健康状况的重要指标之一，正常情况下，心脏跳动会产生第一心音和第二心音。而“多音律”心音是一种特殊的心音表现，它与埃布斯坦综合征密切相关。这种综合征中，三尖瓣的异常附着改变了心脏的正常结构和血流动力学，从而导致了“多音律”心音的出现。以下将详细介绍“多音律”心音的相关知识。
（一）“多音律”心音的定义与特征
“多音律”心音是指在心脏听诊时，除了正常的第一、第二心音外，还出现了额外的附加心音，这些心音组合在一起形成了独特的韵律。它与正常心音不同，正常成人心脏跳动主要有两个心音，即第一心音和第二心音，而“多音律”心音则打破了这种常规模式，听起来更复杂多样。
（二）“多音律”心音与埃布斯坦综合征的关系
1. 埃布斯坦综合征的病理基础
埃布斯坦综合征又称Ebstein畸形，是一种先天性心脏病，主要是三尖瓣隔瓣和（或）后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上。这种异常的解剖结构改变了心脏内的血流动力学，使得血液在心脏内的流动和分配出现异常，进而影响了心音的产生。
2. 导致“多音律”心音的机制
由于三尖瓣的下移，右心房和右心室的大小、形态和功能发生了改变。在心脏的收缩和舒张过程中，血流对异常的心脏结构产生了不同的冲击和振动，从而产生了额外的心音。这些额外的心音与正常的第一、第二心音相互组合，形成了“多音律”心音。
（三）“多音律”心音与其他心音异常的对比
| 心音异常类型 | 特征 | 形成原因 | 临床意义 |
|---|---|---|---|
| “多音律”心音 | 除正常第一、第二心音外，出现额外附加心音，形成独特韵律 | 埃布斯坦综合征导致三尖瓣下移，改变心脏结构和血流动力学 | 提示埃布斯坦综合征，是其主要临床表现特征 |
| 奔马律心音 | 出现在第二心音后的附加心音，与原有第一、第二心音组合成类似马奔跑的韵律 | 心室舒张期负荷过重，心肌张力减低与顺应性减退，血液充盈引起室壁震动 | 心肌严重受损的重要体征 |
| 心音低钝 | 心跳幅度低，听诊声音低纯 | 胸壁较厚、肥胖等生理情况，或心包积液、心衰、休克等病理情况 | 可能是生理现象，也可能提示病理状态 |
| 第一心音亢进 | 二尖瓣狭窄时产生高调清脆的第一心音，完全性房室传导阻滞时第一心音极响亮 | 二尖瓣狭窄时左心室充盈减少，完全性房室传导阻滞时心房和心室偶合同时收缩 | 提示二尖瓣狭窄或完全性房室传导阻滞 |
（四）“多音律”心音的诊断与预防
1. 诊断要点
- 新生儿期青紫症状明显，以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现。
- 青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。
- 右向左分流的先心病，肺血偏少等情况也需关注。
2. 预防措施
一级预防：先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用引起。对于遗传因素的预防，要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询。更重要的是，要设法发现、避免和防治在妊娠期可能影响胎儿心脏发育的因素。
“多音律”心音是一种特殊的心音表现，它与埃布斯坦综合征紧密相连。了解“多音律”心音的形成机制、特征以及相关的诊断和预防知识，有助于我们更好地关注心脏健康，及时发现潜在的心脏疾病，并采取有效的防治措施。在日常生活中，我们应重视心脏健康，定期进行体检，以便早期发现和处理心脏问题。