肺纤维化是一种由多种病因引发的肺部组织进行性损伤和瘢痕形成的疾病，其形成过程涉及肺部组织的反复损伤与异常修复。
肺纤维化并非单一疾病，而是多种病因导致的肺部病理改变的统称。其核心形成机制在于肺部组织因各种原因受到损伤后，在自我修复的过程中，正常的肺组织被异常的纤维组织所替代，导致肺部结构和功能的永久性损害。
一、肺纤维化的形成原因
肺纤维化的形成原因复杂多样，主要可以归纳为以下几类：
1. 环境与职业暴露
长期接触有害物质是诱发肺纤维化的重要外部因素。
| 暴露因素 | 具体表现 | 作用机制 |
|---|---|---|
| 粉尘与有害气体 | 长期吸入煤尘、石棉、二氧化硅、有机粉尘（如霉变谷物粉尘）等 | 这些物质被吸入肺部后，会直接损伤肺泡和间质，引发慢性炎症反应。长期的炎症刺激会导致成纤维细胞过度增生，最终形成纤维化。 |
| 吸烟 | 吸入烟草烟雾 | 烟草烟雾中含有多种有毒化学物质和颗粒物，可直接损伤肺部血管和肺泡上皮细胞，促进炎症和纤维化进程。 |
2. 感染因素
某些感染性疾病，特别是病毒感染，是肺纤维化的重要诱因。
| 感染源 | 作用机制 |
|---|---|
| 病毒感染 | 例如， 新冠感染 是近年来备受关注的病因之一。病毒直接损伤肺细胞，同时人体免疫系统可能产生过度的“细胞因子风暴”，导致肺部严重炎症损伤。在修复过程中，若机制异常，极易形成纤维化。 |
| 细菌感染 | 如 肺结核 ，结核杆菌在肺部繁殖破坏组织，若治疗不及时或不规范，其遗留的瘢痕可能发展为纤维化。 |
3. 疾病与遗传因素
多种基础疾病和遗传背景也与肺纤维化的发生密切相关。
| 疾病因素 | 作用机制 |
|---|---|
| 自身免疫与结缔组织病 | 如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、 结节病 等。这些疾病会攻击自身的肺组织，引发慢性间质性炎症，最终导致纤维化。 |
| 胃食管反流 | 胃酸反流至食管，甚至进入气管和肺部（微吸入），引起化学性损伤和慢性炎症，长期可诱发纤维化。 |
| 遗传因素 | 部分特发性肺纤维化患者存在家族聚集现象，表明遗传易感性在发病中起着重要作用。 |
4. 药物与治疗因素
某些药物和治疗手段也可能损伤肺部，导致纤维化。
| 药物与治疗因素 | 作用机制 |
|---|---|
| 药物副作用 | 某些化疗药物（如博来霉素）、抗生素、抗心律失常药等，可能直接损伤肺部细胞，引发间质性肺炎并发展为纤维化。 |
| 放射治疗 | 胸部接受放射治疗（如乳腺癌、肺癌放疗），射线会损伤照射区域的肺组织，引起放射性肺炎，严重时可导致纤维化。 |
5. 其他因素
年龄增长、不明原因（特发性）等也是肺纤维化形成的原因。
| 其他因素 | 作用机制 |
|---|---|
| 年龄增长 | 随着年龄增长，肺部组织的修复能力下降，对损伤的反应更容易出现异常修复，从而增加纤维化风险。 |
| 特发性肺纤维化 | 这是最常见的一种类型，指病因不明的肺纤维化，可能与上述多种因素在特定个体中共同作用有关。 |
总而言之，肺纤维化的形成是多种内外因素共同作用的结果。其本质是肺部在经历反复损伤后，修复机制失衡，导致正常肺组织被瘢痕组织永久替代，最终造成肺部功能进行性、不可逆的下降。