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肺动静脉瘘是一种罕见的肺部血管畸形，表现为肺动脉与肺静脉之间存在异常直接连接，导致血液绕过肺泡气体交换过程，可能引发低氧血症、脑卒中等严重并发症。其病因包括遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）、外伤或医源性损伤，部分病例为特发性。
一、定义与分类
1.解剖学特征
肺动静脉瘘的核心病理改变为肺动脉与静脉间的异常通道，分为单发性（占80%）与多发性，可累及单叶或多叶肺组织。
2.病因分类
| 类型 | 常见病因 | 占比 |
|---|---|---|
| 先天性 | 遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT） | 60-70% |
| 获得性 | 外伤、感染、肿瘤或血液透析相关损伤 | 30-40% |
二、临床表现与诊断
1.症状分层
无症状：约50%患者通过影像学检查偶然发现。
典型症状：活动后呼吸困难、发绀、杵状指，严重者可出现脑缺血或脑出血。
2.关键诊断技术
| 检查方法 | 优势 | 局限性 |
|---|---|---|
| 胸部CTA | 高分辨率显示血管结构 | 辐射暴露 |
| 数字减影血管造影（DSA） | 金标准，可精确评估瘘管血流动力学 | 有创性操作 |
| 超声造影 | 无辐射，适用于孕妇及儿童 | 对深部病灶敏感度较低 |
三、治疗与管理
1.介入治疗
弹簧圈/封堵器栓塞术：一线治疗方案，成功率＞90%，适用于单发且位置表浅的瘘管。
适应症对比
|治疗方式|适用人群|并发症风险|
|-------------------|---------------------------------------|-------------------------|
|介入封堵|瘘管直径＜2cm，无严重钙化|5-10%（封堵器移位）|
|外科切除|复杂多发性瘘管或介入失败者|15-20%（术后出血）|
2.长期管理
需定期复查影像学评估复发风险，合并HHT者建议每年进行神经系统评估，预防脑卒中。
肺动静脉瘘的早期识别与精准干预是改善预后的关键，多学科协作可优化治疗方案。患者需结合个体化病情选择治疗方式，并重视终身随访以降低远期并发症风险。