甲状旁腺腺瘤占85%、增生占12%、腺癌占3%
甲状旁腺功能亢进性心肌病是由甲状旁腺功能亢进导致甲状旁腺激素（PTH）分泌过多，引发钙磷代谢紊乱及高钙血症，进而造成心肌结构和功能损伤的疾病。其核心机制是PTH异常升高通过直接作用于心肌细胞、钙盐沉积及血流动力学改变，最终导致心肌病变。
一、甲状旁腺功能亢进的病因分类
甲状旁腺功能亢进是引发心肌病的基础疾病，其病因主要分为以下三类：
1. 甲状旁腺腺瘤
- 占比：85%
- 特点：单个甲状旁腺细胞异常增殖形成良性肿瘤，自主分泌过量PTH，不受血钙水平负反馈调节。
2. 甲状旁腺增生
- 占比：12%
- 特点：多个甲状旁腺组织弥漫性增大，多与遗传因素或长期低钙刺激（如维生素D缺乏）相关。
3. 甲状旁腺癌
- 占比：3%
- 特点：恶性肿瘤细胞分泌大量PTH，病情进展快，易发生转移。
二、PTH过量与高钙血症的致病机制
1. PTH对心肌的直接作用
- 心肌兴奋性增强：PTH与心肌细胞膜受体结合，激活腺苷酸环化酶，促进钙离子内流，导致心肌收缩力增强、心率加快，心肌耗氧量增加。
- 协同交感神经：PTH可促进心肌释放去甲肾上腺素，与肾上腺素协同加重心脏负荷。
2. 高钙血症的损伤效应
- 心肌钙化：血钙＞3.75mmol/L时，钙盐沉积于心肌间质、瓣膜及冠状动脉，引发心肌僵硬、血管狭窄，甚至心肌梗死。
- 钙超载毒性：细胞内钙离子浓度过高，干扰线粒体呼吸功能，激活蛋白酶，导致心肌细胞坏死及心律失常（如心动过速、房颤）。
3. 血流动力学异常
- 高血压：钙盐沉积于血管壁导致动脉粥样硬化，同时肾脏钙盐沉积引发肾功能不全，进一步升高血压。
- 心脏负荷增加：长期高心输出量及外周血管阻力升高，导致心肌肥厚、心功能失代偿，最终发展为心力衰竭。
三、关键病理环节对比表
| 病理环节 | 作用机制 | 对心脏的影响 | 临床后果 |
|---|---|---|---|
| PTH直接刺激 | 激活腺苷酸环化酶，钙离子内流增加 | 心肌收缩力增强、心率加快 | 心肌耗氧增加、心律失常 |
| 高钙血症 | 钙盐沉积于心肌及血管 | 心肌钙化、冠状动脉狭窄 | 心绞痛、心肌梗死 |
| 钙超载 | 干扰线粒体功能，激活蛋白酶 | 心肌细胞坏死、纤维化 | 心功能不全、心力衰竭 |
| 高血压 | 血管钙化及肾功能损伤 | 左心室肥厚、外周阻力升高 | 慢性心衰、猝死风险增加 |
四、诱发因素与风险人群
1. 遗传因素
部分甲状旁腺增生患者存在家族遗传倾向，与基因突变导致的甲状旁腺细胞异常增殖相关。
2. 维生素D缺乏
长期维生素D不足导致肠钙吸收减少，血钙降低，刺激甲状旁腺代偿性增生，分泌过量PTH。
3. 性别与年龄
女性患病率高于男性（男女比1:3），尤其多见于绝经后女性，可能与雌激素水平下降影响钙代谢有关。
甲状旁腺功能亢进性心肌病的核心病因是甲状旁腺病变导致的PTH过量分泌，通过钙磷代谢紊乱、心肌直接损伤及血流动力学异常三条途径损伤心脏。早期控制甲状旁腺功能亢进（如手术切除腺瘤）可逆转多数心肌病变，因此及时诊断和治疗基础疾病是预防心肌病进展的关键。