1-3年
小儿右室双出口是一种罕见的先天性心脏畸形，主要表现为心脏右心室与两条大动脉（主动脉和肺动脉）的连接异常，导致血液循环路径受阻。患儿通常在出生后数周至数月内出现发绀、呼吸困难及喂养困难等症状，严重者可伴随心力衰竭和发育迟缓。
一、典型症状与体征
发绀
中央性发绀：口唇、舌面及甲床呈现青紫色，哭闹时加重。
差异性发绀：下肢发绀较上肢明显，提示动脉导管未闭合并肺动脉高压。
呼吸系统表现
呼吸急促（＞60次/分钟）、鼻翼扇动、三凹征阳性。
反复呼吸道感染，如肺炎或支气管炎。
循环系统异常
心前区隆起、心尖搏动弥散。
胸骨左缘闻及收缩期杂音（如肺动脉狭窄）或连续性杂音（如动脉导管未闭）。
二、分型与临床特征对比
| 分型 | 解剖特征 | 发绀程度 | 常见并发症 |
|---|---|---|---|
| 法洛四联症型 | 主动脉骑跨＞50%，肺动脉狭窄 | 中至重度 | 红细胞增多症、血栓形成 |
| 完全性大动脉转位型 | 主动脉完全起源于右心室，无室间隔缺损 | 重度 | 酸中毒、低氧血症 |
| 矫正型 | 心室与大动脉连接异常但血流动力学代偿 | 轻度或无 | 房室瓣反流、心律失常 |
三、生长发育与并发症
喂养困难：吸吮时呼吸急促导致摄入不足，体重增长缓慢（＜0.5kg/月）。
杵状指（趾）：长期缺氧致末端软组织增生，多见于1岁以上患儿。
肺动脉高压：晚期出现艾森曼格综合征，表现为发绀加重、咯血及晕厥。
四、辅助检查与鉴别诊断
超声心动图：确诊金标准，可显示大动脉位置及心室连接关系。
血氧饱和度监测：静息状态下＜90%提示严重缺氧。
胸部X线：心影增大，肺血管纹理减少（肺动脉狭窄型）或增多（肺动脉高压型）。
小儿右室双出口的临床表现与解剖分型密切相关，早期识别发绀、呼吸困难及发育迟缓等核心症状对预后至关重要。未经治疗的患儿可能因心力衰竭或缺氧危象在婴幼儿期死亡，及时手术干预可显著改善生存质量。