朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的局部表现
眼眶嗜酸性肉芽肿是一种罕见的非肿瘤性炎性疾病，属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的局部表现。该病主要累及眼眶骨骼及软组织，临床特征与免疫异常或基因突变相关，多发于儿童和青少年。

一、疾病分类与归属

1. 1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）定义：一种树突状细胞增生性病变，曾被称为“组织细胞增生症X”。分型对比：类型特征常见部位预后嗜酸性肉芽肿单灶性骨病变，可自愈颅骨、骨盆、脊柱良好韩-薛-柯病骨病变+全身症状（尿崩、突眼）颅骨、眶骨、内脏较差勒-雪病急性多系统受累（皮肤、肝脾、淋巴结）皮肤、淋巴结、肝脾差眼眶关联：眼眶嗜酸性肉芽肿属于LCH的“嗜酸性肉芽肿”类型，多为单灶性病变。

二、病因与发病机制

1.免疫异常与基因突变

• 朗格汉斯细胞异常增殖，可能与T淋巴细胞功能失调相关 。
• 部分病例与抗干扰素γ自身抗体阳性有关（尤其合并骨病变的患者） 。

三、典型症状与表现

1.

局部症状
• 眼眶周围压痛：颅骨、脊柱等部位出现疼痛或压痛 。
• 上睑异常：眼睑肿胀、下垂，外侧皮肤红肿或破溃 。
• 眼球突出：眼球移位，视力下降，严重者伴骨质破坏 。
• 肿物增大：病变区肉芽肿可迅速增大，偶发破裂 。

2.

全身症状

少数患者出现发热、乏力等炎症反应相关表现 。

四、诊断方法

1.

影像学检查
• CT/MRI：显示溶骨性病变（如眶骨破坏、软组织肿块） 。
• 支气管镜检查：用于合并支气管病变的患者，常见肉芽增生或管腔狭窄 。

2.

病理活检

镜下可见大量朗格汉斯细胞浸润，伴嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等混合炎性细胞 。

五、治疗原则

1.

局限型治疗
• 手术刮除：单灶性病变首选，可联合局部糖皮质激素注射 。
• 放疗：术后辅助放疗（总剂量6~8Gy）可降低复发风险 。

2.

多发病变治疗
• 化疗：长春新碱等药物联合治疗 。
• 生物制剂：针对免疫异常患者，可减少糖皮质激素用量 。

眼眶嗜酸性肉芽肿虽为良性病变，但需警惕复发及多系统受累可能。早期诊断（结合影像与病理）和个体化治疗（手术、药物或放疗）是改善预后的关键。儿童患者需长期随访监测骨骼及全身健康状况。