占青光眼病例的1%-1.5%
色素性青光眼是一种由虹膜色素颗粒异常脱落引发眼压升高的特殊类型青光眼，多见于中高度近视青年男性。其发病机制涉及色素播散、遗传倾向及眼部解剖异常等多因素相互作用，最终导致房水循环受阻和视神经损伤。
一、病因分析
- 1.遗传因素约20%患者有家族史，呈常染色体显性遗传模式，基因定位在第7号染色体。部分患者合并视网膜色素上皮营养不良等遗传性眼部疾病。
- 2.眼部解剖异常虹膜后凹：虹膜向后凹陷与晶状体悬韧带反复摩擦，导致色素脱落。深前房与宽房角：近视患者眼球拉长，前房深度增加，加剧虹膜与悬韧带接触。
- 3.色素播散机制虹膜色素上皮细胞层因摩擦或发育异常（如局部萎缩）释放色素颗粒。颗粒随房水循环阻塞小梁网（房水流出通道），同时引发吞噬细胞功能过载死亡，加重阻塞。
- 4.激素水平波动肾上腺素、去甲肾上腺素等激素变化可能增加虹膜色素细胞不稳定性。
- 5.环境诱因剧烈运动、长时间用眼或暗室停留可能诱发急性色素释放。
二、发病机制
| 阶段 | 病理过程 | 后果 |
|---|---|---|
| 初期 | 色素颗粒沉积于小梁网，机械性阻塞房水流出 | 眼压轻度升高，可逆 |
| 进展期 | 小梁网内皮细胞吞噬过量色素后破裂，细胞碎片与色素融合形成不可逆阻塞 | 房水循环持续受阻，眼压慢性升高 |
| 晚期 | 小梁网结构塌陷、硬化，葡萄膜巩膜途径房水外流异常 | 视神经缺血、视野缺损 |
三、典型症状
| 部位 | 典型表现 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 角膜 | Krukenberg梭：垂直梭形色素沉积于角膜后壁中央区 | 早期特征性标志 |
| 虹膜 | 1. 前表面散在色素颗粒或吞噬细胞 2. 周边透照缺损（轮辐状裂隙） 3. 虹膜后陷（轻至重度） | 色素播散活动性指标 |
| 瞳孔 | 不对称或变形（与虹膜摩擦方向相关） | 提示长期摩擦损伤 |
| 房角 | 小梁网浓密色素带、Schwalbe线色素沉积（3-4级） | 房水流出阻力评估关键 |
四、诊断与治疗
诊断方法
- 裂隙灯检查：观察角膜Krukenberg梭、虹膜透照缺损 。
- 眼压测量：24小时眼压曲线监测波动情况 。
- 超声生物显微镜（UBM）：评估虹膜-悬韧带接触及房角结构 。
治疗策略
| 治疗方式 | 适用场景 | 具体方案 |
|---|---|---|
| 药物治疗 | 早期或眼压轻度升高 | 毛果芸香碱（缩瞳减少摩擦）、β受体阻滞剂（如噻吗洛尔）、前列腺素类药物 |
| 激光治疗 | 药物控制不佳 | 激光周边虹膜切开术（LPI）沟通前后房，减少色素摩擦 |
| 手术治疗 | 晚期或药物/激光无效 | 小梁切除术、引流阀植入术建立新房水通道 |
色素性青光眼虽发病率低，但因进展隐匿易被忽视。早期识别角膜色素沉积、虹膜透照缺损等特征，结合眼压监测和UBM检查，可显著改善预后。治疗需根据病情阶段阶梯化选择，核心目标为控制眼压、保护视神经功能。
