最小症状表达（MSE）
重症肌无力的缓解需通过药物治疗、非药物干预、手术治疗及生活管理的综合策略，以实现MG-ADL评分0-1分（最小症状表达）及泼尼松剂量5-10mg/d（安全性达标）为核心目标，同时结合个体化方案控制疾病活动度并预防危象。
一、药物治疗：分层达标与安全管理
1. 一线基础用药
- 胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明，成人起始剂量60mg/次，3-4次/日，最大剂量480mg/d，快速改善肌肉无力症状。
- 糖皮质激素：泼尼松按病情分层给药，轻中度0.25mg/kg/日，中重度0.75mg/kg/日，需联合免疫抑制剂以减少长期副作用。
2. 免疫抑制剂与生物制剂
| 药物类型 | 代表药物 | 适用人群 | 用法与疗程 | 核心优势 |
|---|---|---|---|---|
| 非激素免疫抑制剂 | 他克莫司 | AChR-MG轻中度患者 | 0.05-0.10mg/kg/日，长期维持 | 快速起效，减少激素依赖 |
| 吗替麦考酚酯 | 肝肾功能不全患者替代用药 | 1-2g/日，分2次口服 | 耐受性较好，降低感染风险 | |
| 靶向生物制剂 | 艾加莫德（FcRn拮抗剂） | AChR阳性全身型MG、难治性MG | 10mg/kg静注或1000mg皮下，每周1次×4周为1周期，至少3周期 | 快速达标，降低复发率，安全性高 |
| 依库珠单抗（补体抑制剂） | 难治性AChR-MG | 前4周900mg/周，第5周1200mg，后每2周1200mg | 长期维持疗效，改善生活质量 | |
| 利妥昔单抗（B细胞靶向） | 新发或难治性MG | 500mg每6个月输注1次 | 减少自身抗体生成，适合长期维持 |
3. 危象与急性加重处理
快速起效疗法：血浆置换（PE）、静脉注射免疫球蛋白（IVIG，0.4g/kg/日×5天）或免疫吸附，用于危象前状态（MGFA Ⅳb型）及肌无力危象（需辅助通气），48-72小时内缓解症状。
二、非药物干预：生活方式与功能维护
1. 饮食与营养管理
- 饮食原则：选择易咀嚼、易吞咽的软质食物（如蒸蛋、米糊），避免干硬或黏性食物；少量多餐，每日5-6餐，保证优质蛋白（鱼肉、豆制品）、钙（牛奶、深绿蔬菜）及维生素D摄入。
- 禁忌：避免咖啡、浓茶及影响神经传导的食物，戒烟限酒，预防呛咳与营养不良。
2. 运动与康复训练
- 低强度运动：在医生指导下进行散步、太极拳或八段锦，每次15-30分钟，每周3-5次，以不引起疲劳为度，维持肌肉力量与关节活动度。
- 呼吸肌训练：采用腹式呼吸、缩唇呼吸法，配合呼吸训练器增强膈肌功能，降低肺部感染风险。
3. 心理与作息调节
- 情绪管理：通过正念冥想、音乐疗法或病友互助小组缓解焦虑，家属需提供情感支持，避免情绪波动诱发症状加重。
- 作息规律：保证每日7-8小时睡眠，避免熬夜及过度劳累，白天每活动1-2小时休息15-20分钟，建立“活动-休息”平衡模式。
三、手术与特殊治疗：精准干预关键亚型
1. 胸腺切除术
适应证：合并胸腺瘤的全身型MG患者；非胸腺瘤AChR阳性MG（18-65岁，确诊2年内）；药物难治性眼肌型MG。手术方式包括胸腔镜微创手术，术后需联合免疫抑制剂巩固疗效。
2. 特殊人群管理
- 儿童MG：以溴吡斯的明为基础，激素需小剂量起始（0.2-0.3mg/kg/日），避免影响生长发育。
- 妊娠期MG：优先选择溴吡斯的明及低剂量激素，禁用甲氨蝶呤等致畸药物，定期监测呼吸功能。
重症肌无力的缓解需多学科协作，通过药物精准分层、生活方式调整及手术干预，实现“疗效-安全”双达标。患者需长期随访，记录MG-ADL评分变化，掌握危象征兆（如突发呼吸困难、吞咽困难）并及时就医，以最大限度维持正常生活能力。
