门静脉压力持续高于10mmHg（或13-24cmH₂O）即定义为门脉高压。
门脉高压的根本原因是门静脉系统血流阻力增加和/或门静脉血流量增大，导致血液回流受阻，压力异常升高 。其病因多样，主要分为肝前性、肝内性和肝后性三大类，其中肝硬化是最常见的原因，占80%~85% 。
一、肝内型门脉高压 肝内型是门脉高压最常见的类型，主要由肝脏本身的结构和功能改变引起。
- 肝硬化相关性：这是最主要的病因，由慢性肝病（如病毒性肝炎、酒精性肝病）发展而来 。肝硬化时，肝组织广泛纤维化、结节再生，导致肝窦结构紊乱、血管床减少，从而显著增加门静脉血流阻力 。肝内新生血管形成和肝窦毛细血管化也加剧了血流阻力 。
- 非肝硬化性肝内病变：即使没有肝硬化的证据，某些肝内疾病也可导致门脉高压，被称为非肝硬化性门脉高压（NCPH）。这些病变包括：
- 窦前性：如血吸虫病引起的肝内门静脉分支纤维化阻塞 。
- 窦性：如肝窦阻塞综合征（SOS），可由吡咯生物碱中毒等引起 。
- 窦后性：如特发性门静脉高压症（IPH）等，具体机制尚不完全明确。
二、肝前型门脉高压 此类型指病变位于肝脏之前的门静脉主干或其主要属支，导致血流进入肝脏前即受阻。
- 门静脉血栓形成：这是肝前型最常见原因，血栓可因凝血功能异常、腹腔感染、胰腺炎、肿瘤压迫或外伤等因素诱发 。
- 外部压迫：邻近器官的肿瘤、囊肿或淋巴结肿大可压迫门静脉或脾静脉，阻碍血流 。
- 先天性畸形：罕见，如门静脉发育异常或闭锁。
三、肝后型门脉高压 此类型指肝脏流出道受阻，血液无法顺利从肝脏经肝静脉回流入下腔静脉。
- 布加综合征（Budd-Chiari综合征）：肝静脉或其开口以上的下腔静脉发生血栓形成或膜性狭窄，导致肝静脉流出道梗阻 。
- 缩窄性心包炎：心包增厚、钙化限制心脏舒张，使右心房压和中心静脉压升高，进而逆传至肝静脉和门静脉，引起压力增高。
- 严重右心衰竭：右心泵血功能严重下降，导致体循环淤血，影响肝静脉回流。
分类 | 主要病因 | 血流动力学特点 | 常见临床表现 |
|---|---|---|---|
肝内型 | 肝硬化（最常见）、血吸虫病、肝窦阻塞综合征、特发性门静脉高压 | 肝内血流阻力显著增加；部分伴有高动力循环，门静脉血流量增大 | 脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水、肝掌、蜘蛛痣 |
肝前型 | 门静脉血栓、外来压迫（肿瘤、囊肿）、先天性畸形 | 门静脉主干或主要属支血流受阻，但肝脏本身结构正常 | 脾肿大、腹水（可能较轻），早期食管胃底静脉曲张风险相对较低 |
肝后型 | 布加综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭 | 肝静脉或下腔静脉流出道梗阻，肝静脉压和中心静脉压升高 | 明显肝大、腹水、下肢水肿、颈静脉怒张、呼吸困难 |
门脉高压的发生是多种因素共同作用的结果，核心在于门静脉系统血流阻力的增加和/或血流量的增多 。无论是肝硬化引起的肝内结构破坏，还是肝前或肝后的血管梗阻，最终都导致门静脉及其属支压力持续升高，引发一系列严重的并发症，如侧支循环开放、脾脏充血肿大及腹水形成 。
