门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压。
门静脉高压（portal hypertension, PHT）又称门静脉高血压、门静脉血压过高、门脉高压症，是指由门静脉系统压力升高所引起的一个临床综合征，是多种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病。所有能造成门静脉血流障碍和（或）血流量增加的因素，均能引起门脉高压症。
一、病因与常见疾病
门静脉高压症的主要病因，可分为肝内型和肝外型两种。
1. 肝内型
按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。
- 窦前阻塞：常见的原因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门脉系统内发育成熟并产卵，产生虫卵栓子，造成门脉小分支出现虫卵阻塞，导致门脉血流受阻，引起压力上升。
- 窦后阻塞：常见病因是肝炎后肝硬化。肝小叶中纤维组织增生以及肝细胞再生，在增生纤维索与再生肝细胞结节的挤压下，肝小叶肝窦变窄或闭塞，使门脉血难以流入肝小叶的中央静脉或下叶下静脉，造成血液淤滞，门脉压升高。
2. 肝外型
主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要属支的阻塞所致。常见于以下疾病：
- 原发性骨髓纤维化：脾肿大、肝肿大、腹水、门脉高压、乏力等。
- 胰腺真性囊肿：上腹不适、恶心与呕吐、腹胀、下肢水肿等。
- 门静脉高压：脾大、腹水、食管下段静脉曲张、门脉高压等。
- 门脉高压性肠病：便血、胃肠道出血、腹部不适、腹痛、门脉高压等。
- 药物性肝硬化：肝大、肝腹水、门脉高压等。
- 特发性非硬化性门脉高压综合征：门脉高压、食管下段静脉曲张、脾大等。
- 暴发性肝功能衰竭：低烧、乏力、食欲不振、腹水、血压低、脑水肿、严重肝功能损害等。
- 囊性纤维化：肝大、门脉高压、阻塞性黄疸等。
- 肝硬化：疲乏、乏力、食欲不振、门脉高压、食欲异常等。
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症：肝昏迷、门脉高压等。
- 戈谢病：肝脾进行性大，尤以脾大更明显，肝功能异常、生长缓慢等。
- 小儿糖原贮积病Ⅳ型：肝肿大、肌张力降低、脾肿大、腱反射消失、肝硬化，生长障碍等。
- 老年人酒精性肝病：肝肿大、肝区痛、食欲不振、消瘦、恶心与呕吐、肝功能减退、门脉高压等。
- 日本血吸虫病：皮肤瘙痒、腹胀、肝脾大、疲劳、恶心与呕吐，晚期肝硬化、门脉高压、巨脾、腹水等。
二、临床表现
门静脉高压症的临床表现因病因不同而有所差异，主要表现为：
- 脾大和脾功能亢进：早期无明显自觉症状，查体触诊、叩诊可发现，明显肿大的脾脏会出现左上腹胀、疼痛。
- 食管胃底静脉曲张：可导致急性消化道出血，表现为黑便、呕血，严重者出现失血性休克。
- 腹水：会表现为腹胀，腹部膨隆，可导致脐疝，合并感染时会出现严重腹痛、发热。
- 门体侧支循环的形成：如脐周皮下的腹壁静脉曲张，常呈放射状，形如海蛇头样；痔静脉曲张会引起痔疮出血表现。
- 门静脉高压性胃病：表现为恶心、消化不良，腹胀等，上腹部疼痛等，症状多无明显特异性，严重时可出现溃疡、胃粘膜糜烂出血。
- 肝功能减退的表现：如蜘蛛痣、肝掌、黄疸等。
三、诊断方法
门静脉高压症的诊断主要依靠以下方法：
- 病史和体格检查：医生会结合患者的病史、症状和体征进行初步判断。
- 实验室检查：如血常规、肝功能检查等，可发现血细胞减少、肝功能指标异常等。
- 影像学检查：如超声、CT和MRI等，可观察门静脉、脾静脉等血管情况，有无脾大、腹水等。
- 胃镜检查：可直接观察食管胃底静脉曲张的情况，是诊断门静脉高压症的重要方法。
四、治疗手段
门静脉高压症的治疗主要包括以下几种方法：
- 药物治疗：如使用血管活性药物降低门静脉压力，常用的有生长抑素、奥曲肽等。
- 内镜治疗：如内镜下食管静脉曲张套扎术、硬化剂注射等，可预防和治疗食管胃底静脉曲张破裂出血。
- 手术治疗：如分流术、断流术等，可降低门静脉压力，但手术有一定风险。
- 肝移植：对于严重的肝硬化导致的门静脉高压症，肝移植是一种有效的治疗方法。
五、预防措施
门静脉高压症的预防主要包括以下几点：
- 积极治疗肝脏疾病：如病毒性肝炎患者应进行抗病毒治疗，避免酗酒以预防酒精性肝硬化。
- 定期体检：早期发现和治疗可能导致门静脉高压症的疾病。
- 保持健康的生活方式：均衡饮食，避免食用粗糙、坚硬的食物，以减少食管胃底静脉曲张破裂出血的风险。
门静脉高压症是一种复杂的病症，涉及多个方面。了解其病因、临床表现、诊断方法、治疗手段和预防措施，有助于早发现、早诊断和早治疗，改善患者的预后。患者应及时就医，遵循医生的建议进行规范治疗。
