血卟啉病性周围神经病是由卟啉代谢紊乱导致，与遗传因素、酶活性异常、卟啉物质蓄积、神经损伤以及代谢障碍等有关

血卟啉病性周围神经病是一种由于卟啉代谢紊乱引发的神经系统疾病，发病涉及多个复杂环节。下面将详细介绍其引发原因。

发病原因

卟啉是合成血红素的主要物质，血红素与蛋白质结合可合成血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成部位不同，但合成步骤一致，且各自受到独立调节。血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷会导致不同临床类型的卟啉病。

发病机制

1. 代谢前期：此期由甘氨酸合成胆色素原。甘氨酸与琥珀酰辅酶A，在α - 氨基 - r - 酮戊酸合成酶的催化下，合成α - 氨基 - r - 酮戊酸（ALA）。该过程在线粒体中进行，并以磷酸吡哆醛为辅酶，生成的ALA被运送到线粒体外的胞质内。两个分子的ALA，在脱水酶的催化下缩合成一分子的胆色素原（PBG）。
2. 代谢后期：此期由PBG合成血红素。PBG经尿卟啉原I和卟啉原II合成酶的作用，合成尿卟啉原I；并可激活尿卟啉原III共合成酶，将PBG缩合成尿卟啉原III。尿卟啉原III经尿卟啉III脱羧酶的作用生成为粪卟啉原III（CPGIII）。CPGIII再经粪卟啉原III氧化酶的作用生成原卟啉原。原卟啉原在原卟啉原氧化酶的作用下形成原卟啉，最终合成血红素。

引发因素

1. 遗传因素：大多数患者是由于父母一方携带的异常基因遗传下来而患病，少数患者是遗传了父母双方的异常基因。基因突变导致卟啉代谢相关酶的缺陷，使得卟啉合成或分解异常，增加患病风险。
2. 后天因素：某些引起血卟啉病性周围神经病的疾病，如迟发性皮肤卟啉病，是由多种后天因素引起。例如铁摄入过量、服用雌激素、酗酒、吸烟、慢性丙型肝炎、艾滋病等。
3. 其他因素：部分患者可能因维生素缺乏导致，也与长期压力过大、节食和禁食等情况有关。吸烟和饮酒、使用某些药物或激素（如雌激素）等也可能增加患病几率。

相关因素对比

血卟啉病性周围神经病的发病是多种因素共同作用的结果。了解这些引发原因，有助于我们采取针对性的预防措施，如对家庭成员进行筛查、避免有毒药物、避免禁食等。对于疑似患者，应及时就医，进行相关检查以明确诊断，并采取相应的治疗措施。