珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变可导致视物模糊、视力下降，严重者甚至失明，还会引发其他并发症，影响患者生活质量。
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变，是珠蛋白生成障碍性贫血引发的并发症，因患者体内血红蛋白 S 异常，致使周边视网膜血管阻塞，进而引发视网膜病变。患者除有贫血表现外，眼部症状也较为明显，常见的有视物模糊、色觉障碍、视力减退，病情严重时，可出现暂时或永久性失明。
一、眼部病变表现
（一）非增殖性病变
- 视网膜血管改变：周边部和（或）后极部视网膜静脉会出现迂曲扩张。这种血管形态的改变，会影响视网膜的血液回流，就像城市交通中某些道路出现拥堵，导致局部区域的 “养分” 供应和 “废物” 排出不畅。
- 黑旭日斑：在视网膜赤道部，会出现边界清楚的黑色斑，大小在 0.5 - 2 视盘直径（PD），形状类似视网膜脉络膜瘢痕，但边界不整齐，呈星形或针形。它的出现，是视网膜病变的一个特征性表现。
- 闪光点状沉着物：在病变附近，会有闪亮的颗粒状小点沉着，类似胆固醇结晶。这些闪光点的出现，提示着视网膜局部组织的代谢异常。
- 鲑斑出血：出血进入内界膜下或视网膜内，偶尔也会进入视网膜色素上皮和光感受器之间，呈现出卵圆形，大小在 0.75 - 1PD 的红色斑。随着时间推移，颜色会由粉红色逐渐变成橙红色，最后变为白色。这一过程反映了出血后血液成分的变化以及机体对出血的吸收过程。
（二）增殖性病变
- 小动脉阻塞：病变起始于视网膜周边部，小动脉阻塞后呈现银丝状或白线状，同时小静脉回流也会受阻，进而形成周边无灌注区。在这个区域，视网膜呈现灰棕色，组织模糊不清，与正常橘红色眼底形成鲜明对比。后极部小血管也会出现异常，特别是黄斑区和周围黄斑区血管受累，会有微血管瘤样改变，小动脉节段性膨大，小静脉迂曲呈环状，黄斑中心无血管区扩大，可达到正常大小的 2 倍。围绕无血管区，还可能出现病理性无血管区，这意味着毛细血管闭塞，视网膜的 “灌溉网络” 受到严重破坏。
- 新生血管增殖：新生血管最常出现在视网膜周边部颞上方，其次是颞下、鼻上和鼻下方视网膜。这些新生血管的生长，是视网膜为了应对缺血而产生的一种 “自救” 行为，但新生血管结构脆弱，容易引发其他问题。
- 视网膜脱离：由于新生血管增殖，机化膜或条索的收缩和牵拉，邻近血管膜的视网膜会形成破孔，形状多为卵圆形或马蹄形，最终导致视网膜脱离。这是增殖性病变中较为严重的后果，一旦发生，会对视力造成极大影响。
二、视力影响
随着视网膜病变的进展，患者视力会逐渐下降。在早期，非增殖性病变阶段，视力下降可能较为缓慢，表现为视物模糊、色觉障碍等。但当病情发展到增殖性病变阶段，特别是出现新生血管增殖、视网膜脱离等情况时，视力下降会明显加快，严重者可导致失明。例如，当视网膜脱离发生时，视网膜无法正常感知光线并将信号传递给大脑，视力就会急剧下降，甚至完全丧失。
三、其他影响
- 日常生活受限：视力下降会严重影响患者的日常生活，如行走、阅读、看电视、使用电子设备等，降低生活质量。患者可能在行走时容易摔倒，阅读变得困难，无法享受正常的娱乐活动。
- 心理负担加重：视力问题还会给患者带来心理压力，产生焦虑、抑郁等不良情绪。担心视力进一步恶化，对未来生活感到迷茫，这些心理负担会进一步影响患者的身心健康。
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变对患者眼部及生活各方面影响较大。早期可能仅表现为非增殖性病变的一些轻微症状，但随着病情进展，增殖性病变出现，视力会严重受损，还会给日常生活和心理状态带来负面影响。所以，早发现、早治疗十分关键。
