突发剧烈胸痛、呼吸困难、心悸、晕厥、休克
主动脉窦破裂是一种罕见但极其危险的心血管急症，通常表现为突发剧烈胸痛，疼痛可向背部或腹部放射，常伴有呼吸困难、心悸、晕厥甚至休克。破裂常导致血液从高压的主动脉直接涌入低压的心腔（如右心房或右心室），形成高速分流，迅速引发急性心力衰竭和血流动力学不稳定。
一、 主动脉窦破裂的病理生理与诱因
主动脉窦破裂的发生与主动脉壁结构异常或外力损伤密切相关。其核心在于主动脉窦壁的薄弱区域在长期高压冲击下发生撕裂。
先天性因素 许多患者存在主动脉窦瘤，这是一种先天性主动脉壁发育缺陷，导致主动脉窦局部扩张、变薄，形成“瘤样”结构。这种结构在血流长期冲击下极易破裂。
获得性因素 高血压、动脉粥样硬化、感染性心内膜炎、梅毒、外伤（如车祸、坠落）等均可破坏主动脉窦壁的完整性，增加破裂风险。其中，高血压是重要的加速因素。
破裂机制 当主动脉窦壁的薄弱点无法承受主动脉内的高压时，会发生破裂，血液通过破口高速涌入相邻的低压心腔。最常见的是主动脉-右心系统瘘（如破入右心房或右心室），其次是破入心包腔导致心包填塞。
二、 临床表现与诊断
主动脉窦破裂的临床表现取决于破裂速度、破口大小、分流方向以及是否合并其他心脏畸形。
典型症状
- 胸痛：突发、剧烈的胸骨后或心前区疼痛，类似心绞痛或主动脉夹层。
- 呼吸困难：由于急性左心或右心衰竭，肺血流量急剧增加。
- 心悸：患者可自觉心跳剧烈，与高速分流导致的心输出量增加有关。
- 晕厥或休克：大量分流导致有效循环血量下降，或破入心包引起心包填塞，均可导致血压骤降。
体征 听诊可在胸骨左缘或右缘闻及持续性或主要在舒张期的机器样杂音，杂音粗糙且常伴有震颤。同时可出现脉压增宽、水冲脉等周围血管征。
辅助检查 心电图可能显示左心室或双心室肥大。胸部X线可见心影增大、肺血增多。确诊主要依靠超声心动图（尤其是经食管超声）和心脏CT血管造影（CTA），可清晰显示破口位置、大小及分流情况。
以下表格对比了主动脉窦破裂与其他类似急症的临床特征：
| 特征 | 主动脉窦破裂 | 急性心肌梗死 | 主动脉夹层 |
|---|---|---|---|
| 疼痛性质 | 突发剧烈胸痛，可放射 | 压榨性胸痛，持续不缓解 | 撕裂样剧痛，向背部放射 |
| 杂音 | 胸骨左缘连续性机器样杂音 | 通常无特定杂音，或有心梗后杂音 | 部分患者可闻及主动脉瓣区舒张期杂音 |
| 分流 | 主动脉至心腔的高速左向右分流 | 无 | 无 |
| 确诊手段 | 超声心动图、心脏CTA | 心电图、心肌酶谱、冠脉造影 | CTA、MRA |
| 血流动力学 | 可迅速进展为心力衰竭、休克 | 可出现心源性休克 | 可出现休克、脏器缺血 |
三、 治疗与预后
一旦怀疑主动脉窦破裂，应立即进行生命支持并准备手术干预。
紧急处理 维持呼吸循环稳定，控制高血压以减少分流，但需避免血压过低导致器官灌注不足。对于合并心包填塞者，可能需紧急心包穿刺。
手术治疗外科手术修补是唯一有效的根治方法。手术通常在体外循环下进行，直接缝合破口并修补受累的心腔。对于合并主动脉瓣关闭不全的患者，可能需同时进行瓣膜修复或置换。
预后 未经治疗的主动脉窦破裂死亡率极高。及时手术的患者预后良好，但术后需长期随访，监测心功能及有无残余分流。
主动脉窦破裂虽罕见，但起病急骤、病情凶险，其突发剧烈胸痛、呼吸困难及特征性心脏杂音是重要的临床线索。提高对该病的认识，结合影像学检查快速确诊，并立即启动多学科协作的急救流程，是挽救患者生命的关键。
