急性后部多灶性鳞状色素上皮病变（AcuteMultifocalPosteriorPlacoidPigmentEpitheliopathy,APMPPE）是一种与脉络膜血管炎和缺血相关的视网膜色素上皮疾病，多发于30岁以上成人，双眼受累率高达50%-80%，约半数患者伴随头痛、结节性红斑等全身症状，视力损害多可逆，80%患者经治疗后视力恢复至0.5以上。
核心解析
APMPPE的核心机制是脉络膜毛细血管炎症性阻塞引发的局部缺血，导致视网膜色素上皮功能异常。该病通常呈自限性，但需警惕复发风险及潜在全身免疫异常。及时干预可显著改善预后，延误诊治可能导致永久性视力损伤。
一、病因与发病机制
免疫介导的血管炎症
病因尚不明确，普遍认为与病毒感染（如腺病毒、EB病毒）、自身免疫反应或感染后迟发型超敏反应相关。HLA-B7/DR2抗原阳性率升高提示遗传易感性。病理生理过程
脉络膜毛细血管内皮损伤→微血栓形成→局部缺血→视网膜色素上皮代谢障碍，最终表现为多灶性黄白色病灶。
二、临床表现与诊断
典型症状
- 视力骤降（50%-80%患者主诉）
- 视物变形、中心暗点、眼前黑影飘动
- 全身症状：头痛、发热、结节性红斑（约50%）
眼底特征
表现类型 急性期（1-2 周） 恢复期（3-6 个月） 眼底改变 多发黄白色扁平病灶，边界模糊，地图状融合 病灶中央色素增生，周边色素脱失，新旧病灶共存 荧光造影 早期弱荧光，晚期强荧光（窗样缺损） 斑驳状荧光（色素脱失与增生交替） 辅助检查
- FFA：确诊关键，显示特征性荧光模式
- ICGA：评估脉络膜血管异常
- OCT：检测黄斑水肿或RPE层脱离
三、治疗与管理
治疗原则
- 观察随访：无症状或轻度病例可暂不干预，定期监测（自限性病程）
- 糖皮质激素：争议较大，仅用于进展性视力损害或合并严重炎症者（如口服泼尼松0.5mg/kg/d，疗程2-4周）
- 免疫调节：合并幼年特发性关节炎者可用环孢素
对症支持
- 非甾体抗炎药（如双氯芬酸）缓解眼部炎症
- 维生素C/E、血管扩张剂促进微循环
全身性疾病筛查
- 结核菌素试验、Lyme病抗体、自身抗体谱检测
- 脑脊液分析（排除中枢神经系统受累）
四、预后与预防
自然病程
多数患者3-6个月内视力显著改善，但约20%遗留轻度视野缺损或色觉异常。复发率约5%-10%，常与原发感染未控制或免疫状态波动相关。预防措施
- 控制全身感染（如及时治疗呼吸道感染）
- 定期眼科随访（尤其既往病史者）
- 避免长期使用可能诱发免疫紊乱的药物
APMPPE虽属罕见，但其突发视力损害及潜在全身关联性需引起重视。早期识别眼底特征与荧光造影异常是诊断核心，治疗需个体化权衡激素利弊，同时关注全身免疫状态。公众若出现不明原因视力骤降伴全身症状，应立即至眼科专科就诊，避免延误关键治疗窗口期。
