肾小管性酸中毒（RTA）是一种因肾脏排酸功能障碍导致的代谢性酸中毒，其治疗需综合纠正酸中毒、电解质紊乱及原发病因。
一、基础治疗原则
纠正代谢性酸中毒
- 碳酸氢钠：口服或静脉补充，初始剂量根据血HCO₃⁻水平调整（目标维持HCO₃⁻≥22mmol/L）。
- 监测指标：定期复查血气分析及电解质，避免过度碱化导致低钾血症或高钠血症。
电解质紊乱管理
- 低钾血症：口服氯化钾或枸橼酸钾，严重者需静脉补钾（注意心电监护）。
- 低钙血症：补充活性维生素D（如骨化三醇）促进肠道钙吸收，必要时静脉补钙。
病因治疗
原发疾病控制：如自身免疫性疾病（Sjögren综合征）需糖皮质激素或免疫抑制剂；药物相关RTA（如两性霉素B）需停药或减量。
二、特殊类型RTA的针对性干预
| RTA 类型 | 主要机制 | 关键治疗措施 | 预后特点 |
|---|---|---|---|
| I 型（远端 RTA） | 集合管泌氢功能缺陷 | 碳酸氢钠+噻嗪类利尿剂（促肾小管重吸收 Na⁺） | 需长期治疗，预后较好 |
| II 型（近端 RTA） | 碳酸氢根重吸收障碍 | 大剂量碳酸氢钠（每日 6-12g） | 易合并佝偻病/骨软化 |
| III 型（混合型） | 近端+远端功能障碍 | 综合 I型与 II 型方案，加用钾盐 | 预后较差，需多学科协作 |
| IV 型（高钾型） | 醛固酮作用不足 | 螺内酯（保钾利尿剂）+限钾饮食 | 控制血钾是关键 |
三、生活方式与并发症防控
饮食调整
- 限磷：减少加工食品、碳酸饮料摄入，血磷＞4.5mg/dL时需严格控制。
- 补钙：乳制品或钙剂（如碳酸钙），但需与含铝药物间隔服用。
骨骼保护
定期监测骨密度（DXA），骨量减少者加用双膦酸盐或降钙素。
随访监测
每3-6个月评估肾功能、电解质及尿液pH值，儿童患者需关注生长发育曲线。
四、特殊人群管理要点
儿童患者
碳酸氢钠剂量按体重计算（1-2mEq/kg），需警惕生长迟缓及牙齿釉质脱矿。
妊娠期女性
补充剂量需增加20%-30%，密切监测胎儿宫内发育情况。
慢性肾脏病合并RTA
警惕透析不充分导致的酸中毒加重，必要时调整透析方案。
通过系统性纠正酸碱平衡、精准调控电解质及针对原发病因的治疗，多数RTA患者可有效控制症状并延缓器官损伤。长期管理需强调个体化方案制定与定期随访，以实现最佳临床结局。