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泪腺肉样瘤病是一种罕见的系统性病变，由异常蛋白质沉积在泪腺及全身器官引发，可导致视力损伤、器官功能衰竭及生存期缩短。其核心影响包括局部压迫症状、多系统并发症及治疗难度高的特性，需通过多学科干预控制进展。

一、病理特征与临床表现

1. 泪腺受累机制
   异常免疫球蛋白轻链在泪腺组织沉积，形成淀粉样物质，引发腺体肿大或萎缩。患者常表现为眼睑下垂、眼球突出及持续性干眼，严重时可致角膜溃疡。

2. 全身性扩散风险
   病变可能累及肾脏、心脏、消化道等器官，导致蛋白尿、心肌肥厚或消化道出血。约40%患者确诊时已存在多器官受累。

3. 症状与诊断难点
   早期症状（如视力模糊、疲劳）易与其他眼病混淆，需结合活检、血清游离轻链检测及全身PET-CT确诊。

二、治疗挑战与预后

1. 局部治疗局限性
   手术或放疗仅能改善泪腺区域症状，但无法根除全身异常蛋白沉积，需联合系统性治疗。

2. 全身治疗的复杂性
   化疗方案（如硼替佐米联合地塞米松）可降低轻链负荷，但需根据器官功能调整剂量，治疗相关死亡率可达10%-15%。

3. 长期预后差异
   未治疗者中位生存期仅2-3年，而早期干预者5年生存率可提升至50%-60%，但心脏受累者预后显著恶化。

三、生活质量与社会影响

1. 视觉功能损害
   60%患者因泪腺萎缩或角膜病变出现永久性视力下降，需长期使用人工泪液或角膜移植。

2. 心理与经济负担
   慢性病程及反复住院治疗易引发焦虑、抑郁，年均医疗支出可达普通患者的3-5倍。

3. 职业与社交限制
   强光敏感、视物模糊等问题影响驾驶、精细操作等职业能力，约30%患者需调整工作岗位。

泪腺肉样瘤病的综合管理需结合眼科、血液科及影像科协作，通过早期诊断、个体化治疗及长期随访改善预后。尽管存在多系统侵袭风险，但规范治疗可显著延缓器官损伤并提升生存质量。