妊娠期罕见但危险的疾病

妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退是指孕妇因肾上腺皮质激素分泌不足导致的内分泌疾病，常隐匿起病但可能引发严重并发症。其核心特征为糖皮质激素缺乏，可分为原发性和继发性两类。

一、定义与分类

1. 1.定义妊娠期间肾上腺皮质功能减退导致皮质醇、醛固酮等激素不足，引发代谢紊乱及器官功能障碍。
2. 2.分类原发性：肾上腺本身病变（如自身免疫、感染）导致激素分泌不足。继发性：下丘脑-垂体功能异常导致ACTH分泌不足。

二、病因

1.

原发性病因
• 自身免疫反应（占80%）：如自身免疫性肾上腺炎，可能合并其他自身免疫病。
• 感染：肾上腺结核、梅毒或真菌感染破坏肾上腺组织。
• 遗传或医源性：肾上腺切除术后、遗传性肾上腺发育不良。

2.

继发性病因
• 垂体疾病：如垂体卒中、席汉综合征。
• 下丘脑损伤：颅脑外伤、肿瘤或炎症。
• 药物因素：长期大剂量糖皮质激素治疗抑制HPA轴。

三、临床表现

1.

典型症状
• 全身症状：乏力、恶心、体重下降、直立性低血压。
• 皮肤表现：原发性患者出现皮肤黏膜色素沉着（掌纹、乳晕等）。
• 代谢异常：低血糖、低钠血症、高钾血症。

2.

危象表现
感染、分娩等应激下可突发：
• 严重低血压休克
• 高热或低温
• 意识模糊甚至昏迷

四、诊断方法

1.

实验室检查
• ACTH水平：原发性升高，继发性降低。
• 皮质醇节律：24小时尿游离皮质醇降低。
• 电解质：低钠、高钾（尤其原发性）。

2.

影像学检查
• 肾上腺CT/MRI：原发性可见肾上腺钙化或萎缩。
• 垂体MRI：继发性需排查垂体病变。

五、治疗与管理

1.

药物治疗
• 糖皮质激素替代：氢化可的松15-25mg/日，分次服用，孕期需调整剂量。
• 盐皮质激素：氟氢可的松调节电解质（尤其原发性）。
• 甲状腺激素：继发性伴甲减时补充左甲状腺素。

2.

日常管理
• 应激剂量调整：感染、手术时需加倍激素剂量。
• 监测指标：定期检查电解质、血压及胎儿发育。
• 避免诱因：预防感染、避免脱水。

妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退需早期识别，个体化激素替代治疗是关键。原发性与继发性病因不同，临床表现及治疗方案有所差异。密切监测母体及胎儿状态，可显著改善预后，降低母婴风险。