5年生存率约为34%-43%
肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性升高为主要特征的致命性疾病，最终导致右心衰竭甚至死亡。其核心是肺动脉压力持续异常升高（静息状态下平均肺动脉压≥25mmHg），引发心肺功能进行性恶化。

一、发病机制与分类

1. 病理基础

   • 血管重构：肺动脉内皮细胞异常增殖导致血管壁增厚
   • 血栓形成：抗凝因子失衡引发原位血栓阻塞血管

2. 临床分型

   类型	主要病因	占比
   动脉性肺动脉高压	基因突变（如BMPR2基因）	50%-60%
   左心疾病相关型	心力衰竭/瓣膜病	30%-40%
   肺部疾病相关型	慢阻肺/间质性肺病	10%-15%

二、核心症状与诊断

1. 症状演变

   • 早期：活动后呼吸困难、乏力（误诊率>70%）
   • 晚期：晕厥、心绞痛、腹水

2. 金标准检查

   • 右心导管术：直接测量肺动脉压（确诊必需）
   • 超声心动图：初筛三尖瓣反流速度>3.4m/s

三、治疗策略对比

四、高危人群与预防

1. 遗传风险

   • 家族史阳性者：发病率较常人高5-10倍
   • 硬皮病患者：并发率高达15%

2. 可控因素

   • 海拔>2500米居住者：定期监测血氧饱和度
   • 减肥手术史：术后3年内筛查心功能

肺动脉高压的早期识别依赖多学科协作，规范治疗可使60%患者生存期超7年。公众需警惕隐匿性呼吸困难，高危群体应定期进行心肺功能评估，这对改善预后具有决定性意义。