40-60岁是发病高峰年龄段，约50%-60%患者与小细胞肺癌相关。
兰伯特-伊顿综合征（Lambert-EatonMyasthenicSyndrome,LEMS）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要由免疫系统错误攻击神经肌肉接头处的电压门控钙通道（VGCC）引发，导致肌肉无力和疲劳。该病常与小细胞肺癌密切相关，约半数患者伴随此类肿瘤，其余病例则与自身免疫性疾病或特发性因素相关。
一、病因与发病机制
自身免疫异常
抗VGCC抗体：约90%患者体内检测到针对P/Q型电压门控钙通道的抗体，阻碍钙离子内流，减少乙酰胆碱释放。
肿瘤关联：小细胞肺癌细胞表达VGCC，免疫系统攻击肿瘤时误伤神经末梢，形成副肿瘤综合征。
遗传与环境因素
HLA基因关联：特定HLA亚型（如HLA-DR3）可能增加易感性。
吸烟与肺癌风险：80%以上合并肺癌的患者有长期吸烟史。
二、临床表现与诊断
（一）典型症状
| 症状 | 特征 | 出现比例 |
|---|---|---|
| 近端肌无力 | 髋部及肩部肌肉无力，起身困难 | >90% |
| 自主神经功能障碍 | 口干、直立性低血压、阳痿 | 30%-40% |
| 腱反射减弱 | 膝跳反射消失或显著降低 | >80% |
（二）诊断方法
| 检测手段 | 目的 | 特异性 |
|---|---|---|
| 重复神经电刺激 | 低频刺激时肌肉复合动作电位递减 | 85%-90% |
| 抗VGCC抗体检测 | 确认自身免疫病因 | 90% |
| 肺部CT扫描 | 筛查小细胞肺癌 | - |
三、治疗与预后
对症治疗
3,4-二氨基吡啶：阻断钾通道，增强钙离子内流，改善肌力（有效率70%-80%）。
免疫调节：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或血浆置换，急性期控制症状。
肿瘤管理
化疗与放疗：针对小细胞肺癌，可缓解神经症状并延长生存期。
预后差异
无肿瘤患者：5年生存率超90%，免疫治疗效果佳。
合并肺癌患者：预后取决于肿瘤分期，5年生存率约10%-20%。
兰伯特-伊顿综合征的复杂性源于其自身免疫与肿瘤的双重关联，早期识别和多学科干预是改善预后的关键。患者需定期监测肿瘤进展并调整治疗方案，以平衡神经功能恢复与整体健康。