什么是纤维瘤病

约1-5%的人群一生中可能罹患纤维瘤病,其中青少年和育龄女性发病率较高。

纤维瘤病是一组以纤维结缔组织过度增生为特征的良性肿瘤瘤样病变,其本质是成纤维细胞肌成纤维细胞的异常增殖。这类疾病虽不具备恶性转移能力,但可能因局部侵袭性生长导致功能障碍或外观问题,需根据类型和部位采取个体化干预。

一、分类与临床特征

  1. 浅表性纤维瘤病

    • 掌腱膜挛缩症:多见于中年男性,表现为手掌结节性增厚,导致手指屈曲挛缩。
    • 跖纤维瘤病:足底筋膜增厚,常无症状,偶伴疼痛。
  2. 深部纤维瘤病(侵袭性纤维瘤病)

    • 腹部硬纤维瘤:与妊娠或创伤相关,好发于腹直肌鞘。
    • 腹外型:常见于四肢或躯干,易复发,需广泛切除。
    对比项浅表性深部型
    生长速度缓慢较快,具侵袭性
    复发风险中至高
    症状局部硬结、挛缩疼痛、压迫邻近器官

二、病因与风险因素

  1. 遗传因素:约10%与APC基因突变(如家族性腺瘤性息肉病)相关。
  2. 激素影响:雌激素可能促进肿瘤生长,部分病例妊娠期进展迅速。
  3. 机械刺激:长期摩擦或手术创伤可诱发病变。

三、诊断与治疗

  1. 影像学检查:超声和MRI可评估范围及与周围组织关系。
  2. 病理活检:确诊需依赖组织学观察,可见梭形细胞增生及胶原沉积。
  3. 治疗选择
    • 观察随访:无症状小肿瘤可暂不处理。
    • 手术切除:深部肿瘤需保证阴性切缘。
    • 药物疗法:非甾体抗炎药或激素用于控制进展。

纤维瘤病的预后与病理类型治疗时机密切相关,多数患者通过规范管理可获得良好结局。日常需关注体表异常肿块,尤其生长迅速或伴疼痛时需及时就医,避免延误干预窗口。

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