早期诊断与多学科综合治疗
眼眶纤维肉瘤需通过影像学检查和病理活检明确分期，采用手术切除为主，辅以放射治疗或靶向药物的综合方案，强调个体化治疗与长期随访。
一、诊断与评估
临床检查
- 症状识别：眼球突出、视力下降、复视、眼睑肿胀（>80%患者首发症状）。
- 影像技术：
方法 优势 局限性 MRI 软组织分辨率高 费用较高 CT 骨质侵犯检测精准 辐射暴露 超声 无创、实时动态观察 深部肿瘤显像模糊
病理确诊
- 活检类型：穿刺活检（微创）、切开活检（样本量足）。
- 分子检测：检测MDM2基因扩增（鉴别低度恶性肉瘤）。
二、核心治疗方法
手术干预
- 原则：广泛切除（阴性切缘≥2cm），保留眼球功能。
- 术式选择：
术式 适应症 5年生存率 局部切除术 肿瘤局限未侵及眶骨 60%-75% 眶内容剜除术 广泛侵犯或复发 30%-45%
辅助治疗
- 放疗：术后调强放疗（50-60 Gy），降低复发率40%。
- 化疗/靶向药：
- 方案：阿霉素+异环磷酰胺（转移性肿瘤）；
- 新兴药物：安罗替尼（抑制血管生成）。
三、康复与长期管理
- 功能重建
义眼植入（眶内容剜除术后）、眼肌训练（改善复视）。
- 随访监测
- 频率：术后第1年每3个月复查MRI，2-5年每6个月复查。
- 关键指标：局部复发率（<5cm肿瘤约15%）、远处转移率（肺转移占70%）。
眼眶纤维肉瘤的预后与早期干预密切相关，规范化手术结合个体化辅助治疗可显著提升生存质量；患者需持续关注复发征象（如新发疼痛或视力变化），并依托多学科协作（眼科、肿瘤科、放疗科）优化全程管理。