先天性心脏传导障碍、心律失常、心动过缓、晕厥、乏力、呼吸急促、发绀
先天性心脏传导症状和表现主要指个体出生时即存在的心脏传导系统结构或功能异常，导致心律失常，常见表现包括心动过缓、晕厥、乏力、呼吸急促及发绀（皮肤或黏膜呈青紫色），这些症状源于心脏电信号在心房与心室之间传导延迟或中断，影响心脏有效泵血功能。
一、先天性心脏传导障碍的病理基础与分类
先天性心脏传导障碍是由于胚胎发育过程中，心脏传导系统（包括窦房结、房室结、希氏束及左右束支）形成异常所致。这类疾病可独立存在，但更常与结构性先天性心脏病相关，如房室间隔缺损、大动脉转位或矫正型大动脉转位。其病理机制主要涉及传导组织的缺如、发育不全或纤维化，导致电信号传导速度减慢或完全阻断。
完全性房室传导阻滞 这是最严重的类型，心房产生的电冲动完全无法传至心室，导致心房与心室各自独立跳动。此类患者常伴有先天性心脏病，或由母体存在自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）引起胎儿心脏传导系统受损所致。新生儿期即可表现为心动过缓、心力衰竭体征。
不完全性房室传导阻滞 包括一度、二度（莫氏I型与莫氏II型）房室传导阻滞。一度表现为PR间期延长，通常无症状；二度则出现部分心房冲动未能下传，导致心律不齐。此类患者可能无明显症状，或仅在活动后出现乏力、头晕。
束支传导阻滞 指电信号在左或右束支传导受阻，常见于先天性心脏病术后，但也可为原发性。单纯束支阻滞多无症状，但提示心脏传导系统存在潜在异常。
下表对比了不同类型房室传导阻滞的特征：
| 特征 | 一度房室传导阻滞 | 二度I型房室传导阻滞（莫氏I型） | 二度II型房室传导阻滞（莫氏II型） | 三度房室传导阻滞（完全性） |
|---|---|---|---|---|
| PR间期 | 延长且固定 | 逐渐延长直至脱落 | 固定，可正常或延长 | 无固定关系 |
| QRS波 | 正常 | 正常 | 正常 | 可正常或宽大 |
| 心室率 | 正常 | 轻度减慢 | 明显减慢 | 显著减慢（20-50次/分） |
| 症状 | 通常无 | 轻微乏力、心悸 | 头晕、晕厥 | 晕厥、心力衰竭 |
| 是否需起搏器 | 一般不需要 | 视情况而定 | 常需要 | 绝大多数需要 |
二、临床表现与诊断
先天性心脏传导障碍的临床表现差异较大，取决于阻滞程度、心室逸搏节律的稳定性以及是否合并其他心脏畸形。
症状表现 新生儿或婴儿患者常表现为呼吸急促、喂养困难、体重增长缓慢、多汗等心力衰竭征象。年长儿或成人可出现乏力、运动耐量下降、头晕、晕厥甚至阿-斯综合征（因脑供血不足导致的抽搐或意识丧失）。部分患者无明显症状，仅在体检或心电图检查时发现。
体征与检查 查体可发现心动过缓、心律不齐、第一心音强弱不等。心电图是诊断的基石，可明确阻滞类型及心室率。动态心电图（Holter）有助于捕捉间歇性阻滞及评估症状与心律的关系。超声心动图用于评估心脏结构，排除或确认合并的先天性心脏病。
风险评估与随访 即使无症状，先天性心脏传导障碍患者也需长期随访，因病情可能缓慢进展。评估重点包括基础心室率、逸搏节律的稳定性、是否存在晕厥史及心脏扩大。儿童期心室率低于50次/分、成人低于40次/分，或有晕厥前兆者，需高度警惕。
三、治疗与管理策略
治疗目标是维持足够的心室率，预防晕厥和心力衰竭，改善生活质量。
药物治疗 仅作为临时措施，如阿托品或异丙肾上腺素可用于急性症状缓解，但长期效果有限且可能增加心律失常风险，不推荐作为长期治疗。
起搏器植入 是完全性房室传导阻滞及有症状的二度II型阻滞的标准治疗。对于无症状但心室率极慢、逸搏心律不稳定或预期寿命长的儿童，也推荐植入永久性心脏起搏器。现代起搏器技术成熟，可显著改善预后。
生活方式与随访 患者应避免剧烈运动，定期复查心电图、起搏器功能（如已植入）及心脏结构。合并先天性心脏病者需多学科协作管理。
先天性心脏传导障碍虽为出生缺陷，但通过早期识别、规范诊断及合理干预，多数患者可获得良好预后。关键在于对心动过缓、晕厥等警示症状保持警惕，及时进行心电图评估，并根据个体情况制定长期管理方案，以保障心脏有效泵血，维护正常生活。