1-2年
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的治疗需根据病情严重程度和全身受累情况制定个体化方案，通常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂或生物制剂，并辅以局部药物或手术干预，以控制炎症、防止视力损害和并发症。
一、全身治疗
全身治疗是控制过敏性肉芽肿性血管炎（EGPA）相关巩膜炎的核心，主要分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。
1. 糖皮质激素
糖皮质激素是EGPA相关巩膜炎的基础用药，可快速抑制炎症反应。
- 轻症巩膜炎：口服泼尼松，起始剂量0.5-1 mg/kg/日，症状缓解后逐渐减量。
- 重症或坏死性巩膜炎：采用甲泼尼龙冲击疗法（500-1000 mg/日，静脉滴注，连续3天），后续改为口服泼尼松维持。
- 长期使用需监测副作用，如骨质疏松、高血糖、感染风险增加等。
2. 免疫抑制剂
对于中重度患者或激素依赖者，需联合免疫抑制剂以减少激素用量并降低复发风险。常用药物包括：
- 环磷酰胺：适用于重症或危及视力的巩膜炎，通常每月静脉滴注750 mg/m²，连续6个月。
- 甲氨蝶呤：每周10-15 mg口服或注射，适用于轻中度患者或维持治疗。
- 硫唑嘌呤：每日1-2 mg/kg口服，多用于维持阶段，疗程至少缓解后24个月。
3. 生物制剂
生物制剂主要用于难治性、复发或对传统治疗无效的病例。
- 美泊利单抗（Nucala）：FDA批准用于EGPA，靶向IL-5，减少嗜酸粒细胞浸润。
- 利妥昔单抗：抗CD20单克隆抗体，适用于ANCA阳性或难治性患者。
表：EGPA相关巩膜炎全身治疗药物对比
药物类型 | 代表药物 | 适用情况 | 起效时间 | 常见副作用 |
|---|---|---|---|---|
糖皮质激素 | 泼尼松、甲泼尼龙 | 轻中重度巩膜炎 | 快（数天） | 骨质疏松、高血糖、感染 |
免疫抑制剂 | 环磷酰胺、甲氨蝶呤 | 中重度、激素依赖 | 中（数周） | 骨髓抑制、肝肾功能损害 |
生物制剂 | 美泊利单抗、利妥昔单抗 | 难治性、复发 | 慢（数月） | 输注反应、感染风险增加 |
二、局部治疗
局部治疗适用于轻症巩膜炎或作为全身治疗的辅助手段，可缓解眼部症状并减少全身药物用量。
1. 非甾体抗炎药（NSAIDs）
- 口服NSAIDs（如吲哚美辛）：适用于轻度巩膜炎，可减轻疼痛和炎症。
- 局部NSAIDs滴眼液：用于辅助治疗，但疗效有限。
2. 糖皮质激素滴眼液
氟米龙、泼尼松龙滴眼液：适用于表层巩膜炎或轻度巩膜炎，需短期使用以避免眼压升高、白内障等副作用。
3. 其他局部措施
- 人工泪液：缓解干眼症状，改善眼表舒适度。
- 散瞳剂：如阿托品，用于减轻睫状肌痉挛和疼痛。
表：EGPA相关巩膜炎局部治疗选择
治疗方式 | 适用情况 | 优点 | 缺点 |
|---|---|---|---|
NSAIDs | 轻度巩膜炎 | 口服方便、副作用少 | 胃肠道不适、肾功能影响 |
糖皮质激素滴眼液 | 表层巩膜炎、轻度巩膜炎 | 局部起效快、全身副作用少 | 长期使用致眼压升高、白内障 |
人工泪液 | 干眼症状辅助 | 安全、可长期使用 | 仅对症，不抗炎 |
三、手术治疗
手术治疗主要针对坏死性巩膜炎或巩膜穿孔等严重并发症，目的是修复巩膜缺损、防止眼球结构破坏。
1. 巩膜修补术
- 适应证：巩膜变薄、坏死或穿孔风险高。
- 术式：采用异体巩膜或硬脑膜移植覆盖缺损区域，联合全身免疫抑制治疗以防止复发。
2. 其他手术
- 玻璃体切除术：合并玻璃体炎症或视网膜脱离时考虑。
- 白内障手术：长期激素使用导致白内障且影响视力时进行。
四、治疗策略与监测
EGPA相关巩膜炎的治疗需个体化，并根据病情活动度动态调整。
1. 分层治疗
- 轻度巩膜炎：局部治疗±口服NSAIDs或小剂量激素。
- 中重度巩膜炎：全身激素联合免疫抑制剂，必要时加用生物制剂。
- 坏死性巩膜炎：甲泼尼龙冲击+环磷酰胺，必要时手术干预。
2. 疗程与随访
- 诱导缓解：通常3-6个月，目标为控制炎症、缓解症状。
- 维持治疗：至少持续缓解后24个月，定期复查眼科及全身情况。
- 监测指标：视力、眼压、巩膜状态，以及血常规、肝肾功能、ANCA等。
表：EGPA相关巩膜炎治疗监测要点
监测项目 | 频率 | 目的 |
|---|---|---|
眼科检查 | 每1-3个月 | 评估炎症活动度、视力变化 |
血常规、嗜酸粒细胞 | 每3个月 | 监测疾病活动性 |
肝肾功能 | 每3-6个月 | 评估药物副作用 |
ANCA抗体 | 每6个月 | 判断复发风险 |
过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的治疗需综合全身与局部措施，轻症以局部药物和口服激素为主，中重度需联合免疫抑制剂或生物制剂，坏死性病例需手术干预。治疗应个体化，分层管理，长期随访，以最大限度保护视功能并减少全身并发症。
