5年生存率约50-60%，致盲风险高达20-30%。
结节性多动脉炎性巩膜炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，可导致视力丧失甚至危及生命。其严重性取决于血管炎的范围、器官受累程度及治疗及时性。
一、疾病概述
定义与病因
- 结节性多动脉炎（PAN）是累及中、小动脉的坏死性血管炎，巩膜炎是其眼部表现之一。
- 免疫复合物沉积引发血管炎症，导致巩膜缺血、坏死。
流行病学
- 发病率：约0.7-1.8/100万，占巩膜炎病例的1-5%。
- 高发人群：40-60岁男性，常合并高血压、肾脏病。
| 对比项 | 结节性多动脉炎性巩膜炎 | 普通巩膜炎 |
|---|---|---|
| 病因 | 系统性血管炎 | 感染或外伤 |
| 视力预后 | 差（20-30%致盲） | 良好（<5%） |
| 全身并发症 | 常见（肾、肺、神经） | 罕见 |
二、临床表现与诊断
症状
- 眼部表现：剧烈眼痛、充血、视力下降，可伴角膜溶解或巩膜穿孔。
- 全身症状：发热、体重下降、肌痛，肾脏受累（血尿、蛋白尿）最常见。
诊断标准
- 美国风湿病学会（ACR）标准：符合以下至少3项：
- 动脉活检阳性
- 血管造影异常
- 巩膜炎合并系统性症状
- 美国风湿病学会（ACR）标准：符合以下至少3项：
三、治疗与预后
药物治疗
- 糖皮质激素：初始大剂量（如泼尼松1mg/kg/天）。
- 免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤，用于难治性病例。
手术干预
- 巩膜加固术：预防穿孔。
- 角膜移植：仅限晚期角膜病变。
| 治疗阶段 | 一线方案 | 二线方案 |
|---|---|---|
| 急性期 | 激素+环磷酰胺 | 生物制剂（如利妥昔单抗） |
| 维持期 | 低剂量激素+免疫抑制剂 | 定期监测并发症 |
- 预后因素
- 不良预后：肾功能不全、多器官受累、治疗延迟。
- 5年生存率：无器官衰竭者70%，合并肾衰者<30%。
结节性多动脉炎性巩膜炎需多学科协作管理，早期诊断和强化治疗可改善预后。患者需定期监测眼部和全身状况，警惕复发及并发症。
