约50%的系统性血管炎患者首发症状为不明原因发热，且90%以上病例伴随多器官受累。

系统性血管炎是一组以血管壁炎症为特征的异质性疾病，临床表现复杂多样，取决于受累血管的大小、类型和部位。早期识别典型症状和器官特异性表现对预后至关重要，延误诊断可能导致不可逆的器官损伤。

一、全身性症状

1. 非特异性表现

   • 发热：多为不规则热型，抗生素治疗无效
   • 体重下降：3个月内体重减轻＞5%
   • 疲劳：持续性乏力，影响日常活动

2. 实验室指标异常

   指标	典型变化	临床意义
   C反应蛋白	显著升高（＞50mg/L）	反映炎症活动度
   血沉	＞100mm/h	疾病活动性标志
   ANCA抗体	阳性（如MPO-或PR3-ANCA）	提示ANCA相关性血管炎

二、器官特异性表现

1. 皮肤病变

   • 紫癜：可触及性皮疹，下肢多见
   • 溃疡：尤其见于ANCA相关性血管炎
   • 网状青斑：提示小动脉受累

2. 肾脏损害

   • 血尿：镜下或肉眼血尿
   • 蛋白尿：＞0.5g/24h需警惕肾小球肾炎
   • 肾功能衰竭：急进性进展需紧急干预

3. 神经系统症状

   类型	表现	相关血管炎
   周围神经病变	多发性单神经炎	结节性多动脉炎
   中枢神经受累	卒中、癫痫	原发性中枢神经系统血管炎

三、特殊类型血管炎的标志性表现

1. 巨细胞动脉炎：颞部头痛、视力丧失、下颌跛行
2. 肉芽肿性多血管炎：鼻窦炎、肺部结节、耳软骨炎
3. 显微镜下多血管炎：快速进展性肺-肾综合征

系统性血管炎的临床表现千变万化，从轻微皮肤病变到危及生命的器官衰竭均可能发生。早期联合血清学检查、影像学评估和组织活检可提高诊断准确性。治疗需根据疾病分型和活动度个体化制定，生物制剂的应用显著改善了部分难治性患者的预后。