妊娠末期至产后5个月内首次发生的心肌疾病。

这是一种在妊娠末期或产后5个月内首次发生的、累及心肌为主的特发性心肌病，主要特征是左心室收缩功能下降，导致心脏泵血能力减弱，引发类似扩张型心肌病的心力衰竭症状，如呼吸困难、水肿等 。它多见于30岁以上、多产的孕妇 。

一、 核心定义与临床表现

1. 定义与时间窗：该病指既往心脏健康的女性，在妊娠晚期（最后一个月）至产后5个月内首次出现无法用其他原因解释的心力衰竭，伴有左心室收缩功能障碍 。有研究将时间窗扩展至产后6个月内 ，亦有病例在妊娠后17-36周即出现症状 。
2. 典型症状：临床表现主要为心力衰竭征象，包括劳力性或夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、血痰、肝大、下肢水肿、心悸、胸闷等 。部分患者可能出现体重快速增加 。
3. 高发人群：多见于30岁以上的孕妇，且经产妇（多产妇）发病率较高 。体力劳动者或产前有病毒感染史者也可能更易发病 。

二、 潜在病因与发病机制

1. 血管生成失衡与催乳素作用：研究提示血管生成因子失衡及催乳素的异常切割产物可能损伤心肌细胞 。
2. 血流动力学与遗传免疫因素：妊娠期血容量增加等血流动力学改变是诱因之一 。遗传易感性、特定种族背景以及免疫系统激活、炎症细胞因子水平升高也被认为参与了发病过程 。
3. 其他生物学因素：包括氧化应激、营养缺乏、病毒感染（如产前感染）等也可能与疾病发生相关 。

三、 诊断与治疗原则

1. 诊断标准：核心是确认在特定时间窗内（妊娠晚期至产后5-6个月）出现新发的心力衰竭，并通过超声心动图等检查证实存在左心室收缩功能下降，同时排除其他已知的心脏病病因 。

2. 治疗目标：治疗原则与慢性心力衰竭相似，旨在改善症状、稳定血流动力学、促进心室功能恢复、预防血栓栓塞及猝死，并为未来妊娠提供指导。治疗需兼顾母婴安全。

3. 预后与随访：部分患者心功能可完全恢复，但亦有患者遗留慢性心衰或需心脏移植。预后受诊断时心功能状态、左室大小及射血分数恢复情况影响。下表对比了不同情况下的预后特点：

   临床特征	预后较好可能性	预后较差风险因素	备注
   诊断时LVEF较高	高	诊断时LVEF极低 (<30%)	LVEF是重要预测指标
   左心室尺寸较小	高	左心室显著扩大	心室重构程度影响恢复
   早期诊断及时治疗	高	延误诊断或治疗不规范	规范治疗可改善长期结局
   无严重心律失常	高	合并恶性心律失常	增加猝死风险
   产后发病	相对较高	孕晚期发病	孕晚期发病可能更严重

围产期心肌病变是一种需要高度警惕的妊娠相关心脏疾病，其发生与多种复杂因素相关，早期识别典型症状、及时进行专业诊断并启动规范治疗，对于改善患者预后至关重要，部分患者心功能有望恢复，但也可能遗留长期影响，因此长期随访和管理不可或缺。