80%-90%的胰腺外分泌功能不全患者通过胰酶替代疗法可获得显著改善。
胰酶分泌或排出量降低是指胰腺无法产生或释放足够的消化酶，导致脂肪、蛋白质和碳水化合物吸收障碍，引发营养不良、腹泻、体重下降等临床症状。这种情况可由胰腺疾病、手术切除、遗传因素等多种原因引起，治疗核心在于病因处理和胰酶替代治疗。
一、病因分析
1. 胰腺实质疾病
慢性胰腺炎是最常见原因，长期炎症导致腺泡细胞破坏和纤维化，使胰酶分泌减少。急性胰腺炎重症患者也可能因胰腺坏死出现暂时性或永久性功能下降。胰腺癌肿瘤阻塞胰管或直接破坏胰腺组织，同样会导致胰酶排出受阻。
| 疾病类型 | 病理机制 | 发生率 | 主要影响 |
|---|---|---|---|
| 慢性胰腺炎 | 腺泡细胞纤维化 | 70%-80% | 脂肪酶分泌减少 |
| 急性坏死性胰腺炎 | 腺泡细胞坏死 | 15%-20% | 暂时性酶缺乏 |
| 胰腺癌 | 胰管阻塞+组织破坏 | 5%-10% | 进行性酶缺乏 |
2. 胰腺切除术后
胰十二指肠切除术（Whipple手术）或远端胰腺切除术会直接减少胰腺组织量，导致胰酶分泌能力下降。切除范围越大，外分泌功能不全发生率越高，全胰切除患者则需终身胰酶替代。
3. 遗传性疾病
囊性纤维化因CFTR基因突变导致胰液黏稠，阻塞胰管，使胰酶无法进入十二指肠。Shwachman-Diamond综合征等罕见遗传病也会影响胰腺发育和酶分泌。
4. 其他因素
肠腔内pH异常（如卓-艾综合征）会破坏胰酶活性。克罗恩病累及十二指肠时可能影响促胰液素分泌，间接降低胰酶排出。老年性胰腺萎缩也会导致生理性酶分泌减少。
二、治疗方法
1. 病因治疗
针对慢性胰腺炎需戒酒、控制高脂饮食；胰腺癌患者应考虑手术切除或化疗；囊性纤维化需综合管理肺部感染和营养支持。解除胰管梗阻（如支架置入）可部分恢复胰酶排出。
2. 胰酶替代疗法（PERT）
肠溶胰酶胶囊是核心治疗，需随餐服用以模拟生理性胰酶分泌。剂量根据脂肪摄入量调整，通常每餐需补充脂酶25,000-40,000单位。抑酸药（如质子泵抑制剂）可提高胰酶活性。
| 药物类型 | 作用特点 | 服用方法 | 注意事项 |
|---|---|---|---|
| 胰酶肠溶胶囊 | 耐酸靶向释放 | 餐中整粒吞服 | 不可嚼碎 |
| 质子泵抑制剂 | 提高十二指肠pH | 餐前30分钟 | 长期需补钙 |
| H2受体拮抗剂 | 辅助抑酸 | 睡前服用 | 效果较弱 |
3. 营养支持
低脂高蛋白饮食可减轻胰腺负担，中链甘油三酯（MCT）无需胰酶即可吸收。脂溶性维生素（A、D、E、K）需额外补充，糖尿病患者需同步控制血糖。
4. 新兴治疗
内镜超声引导下胰管引流可改善慢性胰腺炎患者胰酶排出。基因治疗对遗传性胰腺疾病处于研究阶段，干细胞移植有望恢复胰腺功能。
胰酶分泌或排出量降低的诊治需结合病因分析和个体化治疗，早期胰酶替代联合营养干预能显著改善患者生活质量，而病因控制对延缓疾病进展至关重要。
