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胆道闭锁是一种发生在婴儿期的、病因尚未完全明确的进行性肝内外胆管炎症和纤维化性疾病，导致肝外胆管系统闭塞，胆汁无法流入肠道，进而引发胆汁淤积、肝脏损伤并最终可能导致肝硬化 。

一、胆道闭锁的病理特征与临床表现

1. 核心病理改变：胆道闭锁的本质是肝内外胆管发生进行性、破坏性的炎症和纤维化，最终导致胆管腔闭塞 。这种病变会阻碍胆汁从肝脏流向肠道。
2. 典型临床症状：患儿通常在出生后数周内出现症状，主要包括持续性皮肤发黄（黄疸）、尿色深如浓茶、大便颜色变浅或呈灰白色，以及肝脏肿大 。这些症状源于胆汁无法正常排泄，在体内蓄积。

二、胆道闭锁的诊断方法与鉴别

1. 辅助检查手段：诊断胆道闭锁需要综合多种检查。血液检查可发现胆汁淤积指标异常；腹部超声有助于评估肝脏和胆囊形态；肝胆核素扫描（HIDA扫描）能直观显示胆汁排泄是否受阻；肝活检则是确诊的重要依据，可观察到特征性的胆管增生和纤维化 。
2. 关键鉴别点：需与其他引起新生儿黄疸的疾病相鉴别，如新生儿肝炎、遗传性代谢性疾病等。胆道闭锁患儿的大便苍白和尿色深是其区别于其他原因黄疸的重要线索 。

三、胆道闭锁的治疗策略与预后

1. 首选手术治疗：目前胆道闭锁的主要治疗方法是外科手术，即Kasai手术（肝门空肠吻合术），旨在重建胆汁引流通道，使胆汁能够绕过闭锁的胆管流入肠道 。此手术越早实施（通常在出生后60天内），效果越好。
2. 长期预后与挑战：尽管Kasai手术显著改善了患儿的生存率，但部分患儿术后仍可能出现胆汁淤积、反复胆管炎及进行性肝纤维化 。许多患儿最终仍需接受肝移植才能长期存活 。胆道闭锁的发病率在亚洲人群中相对较高，男女比例约为1:2 。

胆道闭锁是一种威胁婴幼儿生命的严重疾病，早期识别黄疸、白便、深尿等警示信号并及时就医至关重要。及时的Kasai手术是争取最佳预后的关键，但长期管理仍充满挑战，部分患儿最终需要肝移植来维持生命。