肝昏迷的死亡率高达30%-50%,尤其在未及时治疗的情况下。
肝昏迷,又称肝性脑病,是由严重肝功能障碍或门体分流引起的中枢神经系统功能紊乱综合征。其核心机制是毒性物质(如氨、硫醇)无法被肝脏代谢,通过血液循环进入大脑,干扰神经递质平衡,导致从轻度认知障碍到深度昏迷的系列症状。
一、病因与发病机制
基础肝病
- 肝硬化(占70%以上):肝脏代谢能力显著下降。
- 急性肝衰竭:短期内大量肝细胞坏死,毒性物质急剧累积。
诱发因素
常见诱因 作用机制 消化道出血 血液分解产生大量氨,加重肝脏负担 感染 炎症反应加速蛋白质分解,增加氨生成 电解质紊乱 低钾血症促进肾脏产氨
二、临床表现与分期
分期标准(West-Haven标准)
- Ⅰ期:轻微性格改变,如注意力不集中或睡眠颠倒。
- Ⅱ期:定向力障碍、行为异常(如随地大小便)。
- Ⅲ期:昏睡但可唤醒,伴明显扑翼样震颤。
- Ⅳ期:昏迷,对疼痛刺激无反应。
关键体征
- 扑翼样震颤:手臂伸展时出现不自主抖动,特异性高达80%。
- 肝臭:呼气带有甜腥味,与硫醇代谢异常相关。
三、诊断与治疗
诊断流程
- 血氨检测:>100 μmol/L支持诊断,但约10%患者血氨正常。
- 脑电图:显示特征性三相波。
核心治疗
治疗手段 作用目标 乳果糖 酸化肠道,减少氨吸收 利福昔明 抑制肠道产氨菌群 支链氨基酸 纠正神经递质失衡
肝昏迷的预后与早期干预密切相关,Ⅲ期前治疗可显著降低死亡率。患者需长期管理肝病基础并避免诱因,如限制高蛋白饮食和酒精摄入。肝移植是终末期患者的根治性选择,但需严格评估适应症。