肺动脉瓣关闭不全的发生率约为0.2%-0.8%
肺动脉瓣关闭不全是指心脏舒张期肺动脉瓣未能完全闭合，导致血液从肺动脉反流至右心室，其成因涉及瓣膜结构异常、肺动脉高压、先天性发育缺陷及继发性疾病等多重因素，需结合病理生理机制与临床特征综合分析。

（一）原发性瓣膜病变

1. 瓣膜结构损伤
   风湿性心脏病可导致瓣叶增厚、钙化，破坏闭合功能；感染性心内膜炎可能造成瓣叶穿孔或赘生物形成，直接影响密封性。退行性病变（如老年性瓣膜钙化）或外伤也可能引发机械性损伤。

   表：原发性肺动脉瓣病变的常见类型及特点

   病因	病理改变	临床特征
   风湿性心脏病	瓣叶融合、钙化	多合并二尖瓣病变
   感染性心内膜炎	瓣叶赘生物、穿孔	发热、栓塞风险
   退行性病变	弹性纤维断裂、钙化	年龄>60岁，进展缓慢

2. 先天性发育异常
   肺动脉瓣缺如、瓣叶数量异常（如二叶式瓣膜）或瓣环扩张等先天缺陷，可导致瓣膜对合不良。此类患者常在儿童期出现症状，需与法洛四联症等复杂先心病鉴别。

（二）继发性血流动力学改变

1. 肺动脉高压
   长期肺动脉压力升高（如慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞）可导致肺动脉根部扩张，瓣环被动牵拉而无法闭合。此类型占临床病例的60%以上，反流程度与肺动脉压呈正相关。

2. 右心室扩大
   右心室容量负荷过重（如房间隔缺损）或心肌病变（如致心律失常性右心室心肌病）可引起瓣环继发性扩张，进一步加重反流。

   表：继发性肺动脉瓣关闭不全的机制与关联疾病

   机制	关键病理环节	相关疾病
   肺动脉高压	瓣环扩张、瓣叶牵拉	COPD、肺动脉高压症
   右心室扩大	瓣环结构变形	房间隔缺损、右心衰竭

（三）医源性及其他因素

1. 手术或介入治疗
   法洛四联症根治术、肺动脉瓣置换术后可能因瓣膜不匹配或缝合技术问题导致关闭不全。经导管肺动脉瓣植入术的长期效果也需关注瓣膜耐久性。

2. 系统性病变
   马凡综合征等结缔组织病可累及主动脉根部及肺动脉壁，引发广泛血管扩张；类癌综合征则因血清素分泌导致瓣膜纤维化，多同时累及三尖瓣。

肺动脉瓣关闭不全的病因谱广泛，从先天性结构缺陷到后天获得性血流动力学异常均可致病，其严重程度取决于反流量对右心室功能的影响，早期识别潜在病因对干预策略至关重要。