每年每10万人口中约0.5-1.2例新发病例
该疾病是由于颈动脉与海绵窦之间异常交通导致的高流量动静脉分流，占所有颅内动静脉畸形的1%-3%。其核心病理机制为动脉血直接冲击低压的静脉窦，引发血流动力学紊乱，最终导致眼静脉回流受阻及颅内压异常升高。
一、病因与分类
创伤性（占70%-80%）
颅底骨折或直接外伤导致颈内动脉壁破裂，形成与海绵窦的直接通道。
常见于额颞部撞击伤或医源性损伤（如鼻窦手术）。
自发性（占20%-30%）
与动脉壁薄弱、高血压、妊娠或先天性血管异常相关。
部分病例与硬脑膜动静脉瘘合并存在，血流速度较低但病程隐匿。
医源性（<5%）
血管介入操作（如颈动脉支架置入）或垂体瘤手术意外损伤。
二、病理生理学特征
| 参数 | 高流量型（创伤性） | 低流量型（自发性） |
|---|---|---|
| 血流速度 | >300mL/min | <100mL/min |
| 静脉压力 | 显著升高（>50mmHg） | 轻度升高（<30mmHg） |
| 临床表现 | 突发搏动性突眼、颅内杂音 | 渐进性视力下降、结膜水肿 |
| 并发症风险 | 视力丧失、蛛网膜下腔出血 | 慢性颅内高压、视神经萎缩 |
三、临床表现与诊断
典型症状
搏动性突眼：90%以上患者出现眼球突出伴收缩期杂音。
视力障碍：因眼静脉回流受阻导致视网膜水肿或视神经受压。
头痛与颅内杂音：与血流湍流及颅压升高直接相关。
影像学确诊
数字减影血管造影（DSA）：金标准，可明确瘘口位置及血流动力学特征。
MRI/MRA：显示海绵窦扩大及眼静脉扩张，适用于筛查。
CT血管成像：快速定位创伤性瘘口。
四、治疗策略对比
| 方法 | 血管内栓塞治疗 | 外科手术结扎 | 保守观察 |
|---|---|---|---|
| 适应症 | 高流量型、明确瘘口 | 复杂解剖位置或栓塞失败 | 低流量型无症状 |
| 成功率 | 85%-95% | 70%-80% | <20%自发闭合 |
| 并发症风险 | 栓塞材料移位（5%） | 颈动脉闭塞（3%-5%） | 进展性视力丧失（15%-20%） |
| 复发率 | 5%-10% | 10%-15% | 需长期随访 |
病理转归与预后
未经治疗的高流量型患者中，约40%可能因颅内出血或永久性视力丧失致残。血管内栓塞治疗使5年无复发率提升至80%以上，但低流量型需警惕迟发性神经功能恶化。早期诊断与个体化干预是改善预后的关键。
