30~50岁为好发年龄段,男性多于女性 。
脑桥中央髓鞘溶解症 的症状和表现多样且严重,常在纠正低钠血症过快、慢性酒精中毒或严重全身性疾病后数天内急剧出现 ,核心表现包括意识障碍、运动功能丧失和延髓麻痹相关症状,其临床表现与影像学改变常不同步,MRI检查往往在症状出现1~2周后才能显示病变 。
一、核心神经系统症状
意识与精神状态改变 脑桥中央髓鞘溶解症 常导致患者出现意识混乱、昏睡甚至昏迷 。意识不清是重要的临床表现之一 。这些改变反映了脑桥网状激活系统或更广泛脑区受累。
运动功能障碍 该病最突出的表现之一是突发的四肢弛缓性瘫痪,后期可能进展为痉挛性瘫痪 。患者可能在数天内突然发展为四肢瘫痪 。部分严重病例可表现为闭锁综合征,患者意识清醒但几乎完全丧失随意运动能力,仅能通过眼球活动交流 。
延髓麻痹(球麻痹)症状 由于脑桥基底部病变影响皮质延髓束,患者常出现假性延髓性麻痹 ,表现为:
- 吞咽困难:是常见症状 。
- 构音障碍:出现言语障碍 。
- 面部肌肉控制异常:可能伴有咀嚼困难 。
- 声音改变:可出现声音嘶哑 。
- 失语:部分患者可能出现 。
二、诊断相关表现与辅助检查
临床与影像学时间差 临床症状的出现常早于影像学阳性发现。即使头颅MRI表现不典型或完全阴性,仍应结合临床表现综合考虑诊断,建议在低钠血症纠正后第10—14天再复查头颅MRI以提高检出率 。MRI检查通常在症状出现1~2周后才能显示特征性病变 。
病理学特征 在显微镜下,该病的特征性病理改变为脑桥基底部呈对称性分布的神经纤维髓鞘完全溶解脱失,而轴突及桥核神经细胞相对完好,可见吞噬细胞和星形细胞反应 。
三、相关风险因素与人口统计学特征
对比项 | 特征描述 |
|---|---|
好发年龄 | 可发生于任何年龄,但好发年龄为30 ~ 50 岁 。 |
性别倾向 | 男性患者多于女性 。 |
主要诱因 | 慢性酒精中毒、肝脏疾病、严重全身性疾病及低钠血症纠正过快是主要病因或诱因 。 |
起病速度 | 临床症状常在诱因(如快速纠正低钠)后数天之内急剧发展 。 |
脑桥中央髓鞘溶解症 是一种起病急骤、症状严重的神经系统疾病,其表现以意识障碍、四肢瘫痪和延髓麻痹三联征为核心,诊断需高度警惕并结合临床与影像学动态观察,尤其在存在快速纠正低钠血症、酒精中毒等高危因素的患者中。