约90%的韦格纳肉芽肿性巩膜炎患者伴随ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性，提示自身免疫异常是核心诱因。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎（现称肉芽肿性多血管炎相关巩膜炎）是一种由系统性血管炎累及眼部巩膜的罕见疾病，其发生与遗传易感性、环境触发因素及免疫系统异常密切相关。以下从机制、风险因素及病理表现展开分析：

一、发病机制

1. 自身免疫反应失调

   • ANCA抗体：靶向中性粒细胞蛋白酶3（PR3），激活炎症级联反应，导致血管壁损伤和肉芽肿形成。
   • 补体系统激活：C5a趋化因子招募更多中性粒细胞，加剧局部炎症。

2. 遗传背景

   HLA-DPB1等位基因变异与疾病易感性相关，家族聚集性病例占比约5-10%。

二、风险因素与诱因

1. 环境暴露

   因素	作用机制	证据强度
   硅尘	刺激巨噬细胞释放促炎细胞因子	中等（队列研究）
   感染	金黄色葡萄球菌可能分子模拟诱发	有限（病例报告）

2. 药物与并发症

   长期使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）可能改变免疫稳态，但治疗必要性需权衡。

三、病理生理特征

1. 血管炎阶段

   小动脉及静脉壁纤维素样坏死，伴淋巴细胞、巨噬细胞浸润。

2. 肉芽肿形成

   巩膜基质中多核巨细胞聚集，胶原纤维破坏导致巩膜变薄。

该疾病是多因素交互作用的结果，早期识别ANCA阳性及巩膜充血症状对预后至关重要。临床需综合血清学检查与影像学评估，避免不可逆视力损伤。